Болезнь куру — смертельное заболевание, которое относится к нейродегенеративным прион-протеиновым недугам человека. Куру причисляется к классу инфекций губчатой энцефалопатии. Характерно слипание и накопление деформированных прионных белков в тканях головного мозга.
Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.
Болезнь получила широкое распространение в общинах, проживающих на островах Новой Гвинеи. Название «куру» переводится как «тряска от страха» или «дрожание», что полностью отвечает симптоматическим проявлениям заболевания.
Чаще отмечалась высокая смертность от заболевания в племени форе из-за проведения погребального обряда с эндоканнибализмом. Ритуал включал приготовление умерших (за изъятие мозга отвечала самая пожилая женщина племени, мозг проходил специальную обработку и обертывание в листьях папоротника), после чего все племя это употребляло в пищу. Такого рода ритуалы были запрещены, что снизило смертность.
С отменой ритуального каннибализма случаи возникновения заболевания не прекратились. Сейчас инфицироваться прионами можно в момент пересадки внутренних органов, при переливании крови или употреблении в пищу мяса животных.
Диагностировать болезнь куру нельзя — специфического теста не существует, можно только предположить диагноз по симптоматическим проявлениям и зная анамнез. Терапевтические мероприятия неэффективны, уместно только поддерживающее лечение. Смертность пациента — 100 %.
Этиология
Болезнь каннибалов — еще одно наименование заболевания куру. Причина возникновения патологии — употребление мяса и мозга, которые не прошли длительной термической обработки, инфицирование при пересадке органов или переливании крови. Болезнь попадает в прионную группу инфекций.
Прион — уникальный патоген, который не имеет нуклеиновой кислоты. Это белковая частица, проявляющая свойства инфекционного характера. Патогенные белки устойчивы к температуре кипения, действию формальдегида и этанола. Поражение тканей организма человека прионами не связано с ответом иммунной системы на «оккупанта». Прион не имеет ДНК или РНК, вызывает заболевание путем трансформации здоровых белков нервных клеток в патологические.
Заражение патогенным белком — причина медленного инфицирования центральной нервной системы. Патология имеет большие временные рамки развития, пока возбудитель накапливается в тканях головного мозга, синтезируя неправильный белок и вызывая метаболические изменения и гибель нейронов.
Мнение врача:
Болезнь куру, вызванная употреблением табака, является серьезной угрозой здоровью. Врачи однозначно утверждают, что курение приводит к развитию множества заболеваний, включая рак легких, хроническую обструктивную болезнь легких, сердечно-сосудистые заболевания и другие. Это приводит к сокращению продолжительности жизни и снижению ее качества. Врачебное сообщество настоятельно рекомендует избегать употребления табака и принимать меры по борьбе с этой вредной привычкой.
Классификация
Исследователи выделяют несколько форм неконвекционных инфекций, которые вызываются дефектными частицами – прионами:
- Болезнь куру связана с поеданием зараженного мозга умершего человека, широкое распространение получила в племенах Новой Гвинеи. Для патологии характерно расстройство координации движений, тремор, психоэмоциональные перепады и эйфория. Человек умирает через год или полтора после инфицирования. Еще один способ заражения — употребление в пищу необработанного мяса животного.
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба была описана еще в 1920 году, связана с употреблением плохо обработанного мяса или мозга животного. Инкубационный период может длиться до 20 лет. У больного нарушается зрение, появляются болезненные ощущения в конечностях, слабоумие, заканчивается заболевание смертью. Широко распространилась патология в США, Англии.
- Синдром Герстмана-Штраусслера-Шейнкера относится к медленным инфекциям и передается по наследству. Проявляется поражением центральной нервной системы, чаще встречается у молодых людей. Симптоматические проявления: потеря рефлексов ног, нарушения глотательной функции, гипотония и слабоумие. Смерть наступает в течение 5 лет.
- Амиотрофический лейкоспонгиоз впервые был отмечен в Беларуси. Для заболевания характерны атрофические парезы мышц скелета, расстройство дыхания, смерть. Инкубационный период — от 3 до 14 лет.
- Спонгиоформная энцефалопатия появляется у человека, который употребляет в пищу неправильно обработанное мясо животных или заражается через микротравмы при разделке скота. Животные инфицируются из мясной муки, павших овец. Инкубационный период — до 35 лет. Мозг больного перерождается, нарушаются двигательные функции, смерть неизбежна — срок жизни от пяти месяцев до года.
Все перечисленные заболевания приводят к смерти пациента — нарушения, происходящие в мозгу человека, несовместимы с жизнью.
Интересные факты
-
Болезнь куру, известная также как “смеющаяся смерть”, была впервые обнаружена среди племени форе в Папуа-Новой Гвинее. Это неизлечимое нейродегенеративное заболевание, вызываемое прионами, поражает центральную нервную систему и приводит к неконтролируемому смеху и нарушениям координации движений.
-
Болезнь куру передавалась через ритуальное поедание умерших соплеменников, особенно их мозга, который считался деликатесом. Этот ритуал, известный как “канибализм форе”, был частью традиционного погребального обряда, целью которого было выразить уважение к умершему и помочь его духу перейти в загробную жизнь.
-
После того как в 1957 году австралийский врач Дэниел Карлтон Гайдусек обнаружил связь между болезнью куру и ритуальным каннибализмом, власти Папуа-Новой Гвинеи начали кампанию по борьбе с этим заболеванием. В результате кампании каннибализм форе был прекращен, и в 2009 году болезнь куру была признана Всемирной организацией здравоохранения искоренённой.
Симптоматика
Симптомы болезни куру касаются неврологических расстройств со стремительным прогрессированием и смертью. Сначала появляются легкие головные боли, которые со временем усиливаются. Больной ощущает болезненность в суставах. Клинические проявления заболевания зависят от стадии развития патологии.
Основные признаки:
- мозжечковая атаксия;
- тремор конечностей;
- судорожные приступы;
- эйфория;
- эмоциональная нестабильность;
- исчезновение рефлексов;
- слабоумие.
С прогрессированием патологии пациенты теряют подвижность, атрофируются сенсорные, моторные и черепные нервы. Смерть наступает в течение двух лет.
Физические проявления болезни:
- Начальный этап. Наблюдается мышечная слабость, человек быстро устает от физических нагрузок, конечности начинают трястись, ощущаются проблемы с передвижением. Больной передвигается с опорой на палку, костыли или в инвалидной коляске.
- Второй этап. У человека проявляются признаки психического расстройства с эмоциональной нестабильностью и путаницей сознания.
- Третий этап. Больной теряет подвижность, мозг перестает функционировать, наступает смерть.
Неврологические признаки:
- ухудшается хватательный рефлекс;
- развивается косоглазие;
- непроизвольное подергивание глазных яблок;
- судороги;
- потеря способности глотать, жевать, двигаться;
- появляются непроизвольные мочеиспускания и дефекация.
Человек погибает от осложнений, которые провоцирует болезнь: пролежней, невозможности употреблять пищу или от пневмонии.
Опыт других людей
Болезнь Куру вызывает большие опасения у людей. Многие выражают беспокойство по поводу ее распространения и последствий. Одни призывают к более активным мерам предосторожности, другие выражают надежду на скорое нахождение эффективного лечения. Общественность требует более подробной информации о причинах заболевания и способах его предотвращения. Важно, чтобы медицинские и научные сообщества продолжали работу над этой проблемой, чтобы обеспечить безопасность и здоровье всех.
Диагностика
Болезнь куру относится к медленным инфекциям, которые очень сложно выявляются. Диагностический поиск осуществляется в рамках таких исследований:
- изучение истории болезни и опрос пациента или родственников, выслушивание жалоб;
- неврологом проверяются рефлексы, координация, двигательная функция;
- производится биопсия мозга — позволяет подтвердить наличие патогенных белков в тканях.
Специалисты обязаны сделать дифференциацию болезни куру с энцефалитом, сосудистой деменцией, хронической энцефалопатией и болезнью Альцгеймера.
Лечение
Лечение болезни куру может носить только симптоматический характер — пока что заболевание неизлечимо. Большинство пациентов не доживает до оказания первой медицинской помощи, а болезнь определяется после вскрытия.
При случае с госпитализацией человека терапия подразумевает прием противоотечных средств, психотропных препаратов, витаминов и противосудорожных.
Возможные осложнения
Медленные инфекции приводят к смерти пациента. В процессе усугубления состояния больного могут наблюдаться:
- потеря подвижности;
- проблемы со зрением;
- слабоумие;
- судорожные приступы;
- воспаление легких;
- пролежни.
Профилактических мероприятий не существует, так как нельзя определить наличие прионов в трансплантируемых тканях и препаратах крови. Рекомендуется проводить тщательную термическую обработку мяса во время приготовления пищи.
К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Болезнь куру» следует обращаться к доктору со специализациями: Инфекционист, Педиатр, Терапевт. Заболевания со схожими симптомами:
Частые вопросы
Какая болезнь при каннибализме?
Куру является редким прионовым заболевания головного мозга эндемичным на Папуа-Новой Гвинее, и как считается, распространяемым благодаря ритуальному каннибализму. (См. также Обзор прионных заболеваний (Overview of Prion Diseases)
Почему каннибалы не едят мозги?
Это было связано с тем, что им давали мозг, самую инфицированную часть тела. Эти ритуалы были запрещены с 50-х годов XX века, поэтому куру практически исчезла.
Чем вызвана болезнь куру?
Причины Куру в основном локализовано среди людей форе и людей, с которыми они вступали в браки. Люди племени форе ритуально готовили и употребляли в пищу части тел членов своей семьи после их смерти, чтобы включить «тело умершего человека в тела живых родственников, помогая таким образом освободить дух умершего».
Почему появляется болезнь куру?
Как показано выше, непосредственной причиной заболевания куру является особая форма трансмиссивного (передающегося человеку) прионного белка, способного к самовоспроизводству за счет трансформации белковой ткани, в которой он находится, и приводящего в итоге к массивному губчатому перерождению этой ткани – прежде всего …
Полезные советы
СОВЕТ №1
Избегайте курения и контакта с табачным дымом, так как это основная причина развития болезни куру.
СОВЕТ №2
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения и здоровое питание, чтобы укрепить легкие и уменьшить риск заболевания.
СОВЕТ №3
Проводите ежегодные медицинские осмотры, чтобы своевременно выявить любые изменения в состоянии легких и своевременно начать лечение.