Болезнь Девержи

Болезнь Девержи относится к хроническому кератозу, характеризуется фолликулярным гиперкератозом. Это заболевание локализуется на кожных покровах и проявляется в виде красного волосяного лишая. Течение болезни чередуется стадией обострения и ремиссии, очаги поражения могут захватывать большие участки кожи.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Заболевание встречается довольно часто как у взрослых, так и у детей, а развивается из-за нарушения процесса ороговения кожных покровов.

Диагностируется при помощи внешнего осмотра дерматологом, при этом проводят лабораторные анализы, чтобы дифференцировать болезнь от похожих недугов.

Терапевтические мероприятия дают положительный результат, но полностью устранить патологический процесс не всегда представляется возможным. Людям с таким диагнозом необходимо постоянно проходить профилактическое лечение: принимать витаминные комплексы, использовать противовоспалительную мазь и хорошо питаться.

Этиология

Данная патология может диагностироваться у новорожденных и у лиц старшего поколения. У малышей болезнь имеет врожденный характер, появляется по причине мутационных изменений в геноме, при этом есть большая вероятность передачи болезни по наследству – от родителей детям.

При появлении лишая в старческом возрасте, его возникновение имеет следующие причины:

• дефицит витамина А и проблемы с его усвояемостью;
• эндокринные патологические процессы, связанные с нарушением работы щитовидной железы и сбои в углеводном обмене;
• нарушения в работе печени из-за патологических процессов внутри этого органа;
• после перенесенных инфекционных недугов.

Если у детей заболевание исчезает в подростковом возрасте в период гормональной перестройки организма, то у взрослых зачастую приобретает хронический характер. При отсутствии лечения симптомы будут усугубляться, и патология будет захватывать все большие участки кожи.

По МКБ-10 (Международной классификации болезней) болезнь этого типа получила код L 44.0.

Мнение врача:

Болезнь Девержи, или болезнь Хантера, является редким генетическим расстройством, которое влияет на нервную систему. Врачи отмечают, что данное заболевание обусловлено нарушением обмена лизосомальных ферментов в организме. Это приводит к накоплению токсичных веществ в клетках, что в свою очередь вызывает прогрессирующие нарушения в работе органов и систем организма. Врачи подчеркивают, что раннее выявление и своевременное лечение болезни Девержи являются ключевыми факторами для улучшения прогноза заболевания и увеличения продолжительности жизни пациентов. Однако, из-за редкости заболевания, его диагностика может быть затруднительной, что подчеркивает важность более широкого информирования медицинского сообщества о данной патологии.

БОЛЕЗНЬ ДЕВЕРЖИ

Классификация

Лишай Девержи, как уже говорилось ранее, может иметь две формы – врожденную и приобретенную. Кроме этого, существует шесть разновидностей этого недуга.

В зависимости от формы, площади распространения и тяжести течения, выделяют следующие виды:

• Взрослый классический лишай. Является самым распространенным, для него характерно быстрое развитие с большим количеством высыпаний. Болезнь протекает в тяжелой форме, но лечится значительно быстрее хронической разновидности недуга.
• Атипичный взрослый. Редко встречается, его течение захватывает большой временной промежуток, своим видом походит на вульгарный ихтиоз. Без своевременного лечения симптоматика только нарастает.
• Классический ювенильный. Чаще всего наблюдается у детей, очень редко приобретает тяжелое течение, а при своевременном лечении, ремиссии удается достичь в первый же год терапии.
• Ограниченный ювенильный. Диагностируется у детей с трехлетнего возраста, имеет четкую локализацию, у большинства пациентов проходит через три года. В единичных случаях приобретает хронический характер, может какое-то время протекать скрыто.
• Атипичный ювенильный. Проявляется у новорожденных и относится к наследственной разновидности, имеет хроническую форму течения.
• ВИЧ-ассоциированный. Диагностируется вне зависимости от возраста и пола, встречается редко, напоминает первую форму. Лечение дает неблагоприятный прогноз. Патология может выступать пограничным состоянием и первым этапом в появлении ВИЧ-инфекции.

Проявления болезни Девержи

Существует несколько этапов развития заболевания:

• Начальный. Для него характерно образование в месте локализации лишая первых фолликулярных узелков. Кожа меняет цвет и диагностируется красный волосяной отрубевидный лишай, а пораженные участки кожи походят на чешую.
• Прогрессирующий. Без лечения первой стадии заболевание усугубляется, отдельные узелки образуют большие массивы, сливаясь между собой, при этом цвет их меняется до желтого или оранжевого.
• Тяжелый или запущенная форма заболевания – пораженные участки кожи становятся толще, появляются бороздки.

Кроме вышеперечисленных вариантов, возможны промежуточные состояния, которые могут сочетать в себе несколько разновидностей.

Интересные факты

1. Болезнь Девержи (также известная как доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенцев или миоклоническая астатическая эпилепсия младенцев) – это редкое неврологическое расстройство, которое, как правило, возникает в возрасте от 3 до 12 месяцев. Оно характеризуется частыми миоклоническими судорогами (быстрыми, внезапными сокращениями мышц), которые могут поражать все тело.

2. Причиной заболевания, вероятно, является сочетание генетических факторов (мутации генов SCN2A, EFHC1 и KCNQ2) и факторов окружающей среды. Симптомы включают миоклонические судороги, которые могут варьироваться от легких подергиваний до сильных судорог, влияющих на весь организм.

3. Болезнь Девержи, как правило, поддается лечению. Лечение обычно состоит из лекарственных препаратов, таких как вальпроат натрия, леветирацетам и клобазам. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое вмешательство.

Болезнь Девержи (клинический случай).

Симптоматика

Болезнь Девержи заключается в возникновении роговых фолликулярных пробок, что образуются в слое кожи, вызывая воспалительные процессы дермы. Верхний слой кожи сильно уплотняется.

Основные симптомы патологии следующие:

• кожа поражается на отдельных участках;
• хроническая форма развивается медленно;
• присутствие мелких папул, которые могут сливаться между собой;
• цвет высыпания: красный, желтый, оранжевый;
• присутствие шелушения в пораженных участках;
• отсутствует зуд и болезненность;
• может поражаться слизистая, ногти, но чаще симптоматика проявляется на конечностях.

Симптоматика будет зависеть от степени запущенности недуга – от ярко выраженной до вялотекущей. У детей период выздоровления занимает меньше времени, чем у взрослых, и очень редко протекает остро. В периоды обострения болезни может подниматься температура тела и ощущаться общая слабость.

Распространение кожного процесса при болезни Девержи за 2 недели

Опыт других людей

“Болезнь Девержи” – это серьезное заболевание, вызванное вирусом, который поражает центральную нервную систему. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как крайне тяжелое и страшное состояние. Симптомы включают высокую температуру, судороги, паралич и нарушение речи. Одним из самых страшных последствий является потеря контроля над собственным телом. Люди, перенесшие “Болезнь Девержи”, описывают ее как настоящий кошмар, и призывают всех принимать вакцинацию серьезно, чтобы избежать этого ужасного заболевания.

Отрубевидный лишай: причины и симптомы

Диагностика

Болезнь Девержи следует дифференцировать от остальных недугов, так как на раннем этапе своего развития или в скрытой форме заболевание напоминает псориаз, поэтому может быть поставлен ошибочный диагноз. В связи с этим назначаются дополнительные исследования, так как внешний осмотр не поможет на 100% правильно установить разновидность заболевания.

Для правильной диагностики проводятся следующие мероприятия:

• осмотр пациента под лампой Вуда – в этом случае излучение поможет определить заболевание по цвету, которым окрашивается кожа, а в процессе осмотра глаза закрываются специальной повязкой, чтобы не повредить сетчатку;
• гистологические исследования;
• берется соскоб с пораженного участка кожи.

Выполнение этих процедур позволит поставить дерматологу точный диагноз и назначить лечение, которое подбирается индивидуально, учитывая возраст и сопутствующие недуги.

Заболевание похоже на псориаз, себорейный дерматит, грибовидный микоз, фолликулярный кератоз, красный плоский лишай.

Лечение

Болезнь Девержи в хронической форме очень сложно поддается лечению. В некоторых случаях она проходит сама, что часто наблюдается у подростков.

Сложность лечения состоит в том, что даже после кажущегося выздоровления пациента, недуг просто переходит в стадию ремиссии. Поэтому без профилактической терапии, которая должна носить постоянный характер, патология может рецидивировать вновь.

Основное лечение направлено на подавление симптоматики с помощью противомикробных и антисептических препаратов. К ним относятся: Хлоргексидин, Фукорцин. Назначаются витамины группы А, выписываются специальные мази: в основном это Салициловая мазь, что постепенно снимает воспаление, устраняет покраснение.

Назначают лечение при помощи ретиноидов. Они прописываются с осторожностью, так как длительный прием таких средств отрицательно может сказаться на организме человека. При этом виде лечения прописывают специальные ванны с эфирными маслами, чтобы уберечь кожу от пересушивания.

Симптомы снижаются в первый же месяц применения терапии. Для полного исчезновения болезни потребуется время, а при больших очагах поражения требуется длительная терапия под наблюдением специалиста.

Обязательно назначается диета с высоким содержанием белков: печень, молоко, морковь, тыква, помидоры, сливочное масло.

Помимо этого, могут использоваться средства народной медицины: девясил, изюм, календула, ромашка, дубовая кора, деготь березовый. Народные средства применяются только после консультации со своим лечащим врачом.

Возможные осложнения

Лечение в некоторых случаях имеет поддерживающий характер и подавляет на некоторое время болезнь, но при его отсутствии у пациента возникают разного рода осложнения:

• места поражения могут инфицироваться и вызвать осложнения болезни;
• возникновение опухолей злокачественного типа;
• при локализации лишая на веке может присутствовать большой риск в отслаивании века от глазного яблока.

Болезнь Девержи чаще относится к хроническому поражению кожных покровов у детей и взрослых, поэтому требует своевременного лечения, постоянного наблюдения у дерматолога, чтобы не пропустить периода, когда заболевание обострится.

Профилактика

Болезнь Девержи может приобретать хронический характер. Тогда в целях профилактики используется прием витаминных комплексов, противогрибковые и противовоспалительные препараты. Также необходимо придерживаться специальной диеты в периоды обострения недуга.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Болезнь Девержи» следует обращаться к доктору со специализациями: Дерматолог, Педиатр, Терапевт. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Как лечить болезнь Девержи?

Для лечения болезни Девержи назначают курс приема витамина А в повышенных дозах, дерматотропные средства, для наружного применения используют мази, в состав которых входит салициловая или фруктовая кислота, мази на основе глюкокортикостероидов, косметические кремы.

Как выглядит красный волосяной лишай?

Красный отрубевидный волосяной лишай может проявляться в виде красных фолликулярных папул, которые сливаются с образованием красно-оранжевых чешуйчатых бляшек и разлитых участков эритемы с островками нормальной кожи между поражениями.

Что такое Девержи?

Питириаз красный волосяной отрубевидный (лишай красный волосяной отрубевидный, болезнь Девержи) – воспалительное заболевание кожи, обусловленное нарушением ороговения и проявляющееся фолликуллярными гиперкератотическими папулами, ладонно-подошвенным гиперкератозом и эритематозными шелушащимися бляшками с оранжевым …

Что такое волосяной лишай?

Волосяной лишай — заболевание, при котором на коже разгибательной поверхности конечностей, ягодиц появляются мелкие сероватые узелки, покрытые плотно сидящими чешуйками с пронизывающим их в центре или скрученным под ними волосом.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения профессиональной консультации и диагностики, если у вас возникли подозрения на болезнь Девержи.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о симптомах и методах лечения болезни Девержи, чтобы быть готовым к возможным проявлениям и последствиям заболевания.

СОВЕТ №3

Поддерживайте свой иммунитет здоровым, следите за режимом питания, физической активностью и образом жизни, чтобы уменьшить риск заболевания болезнью Девержи.