Болезнь Шамберга (син. пурпура Шамберга, гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура) — хроническое дерматологическое заболевание, на фоне которого происходит поражение сосудистой стенки капилляров, локализующихся в кожном покрове, вызывая характерную симптоматику.
Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.
Механизм и причины возникновения болезни специалистам из области дерматологии в настоящее время неизвестны. Большое количество клиницистов считает, что в качестве пускового механизма выступают аутоиммунные процессы.
Симптоматическая картина специфична и включает формирование точечных кровоизлияний на коже, которые образуют коричневые или багровые пятна. В остальном клиника будет диктоваться вариантом протекания патологии.
Диагностика основывается на данных, полученных в ходе тщательного физикального осмотра и специально предназначенных инструментальных обследований. Лабораторные тесты носят лишь вспомогательное значение.
Лечение болезни Шамберга сводится к применению консервативных терапевтических методов, однако при их безрезультативности обращаются к малоинвазивным процедурам.
Опираясь на международную классификацию болезней десятого пересмотра, установлено, что заболевание обладает собственным шифром. Код по МКБ-10 будет L95.8.
Этиология
Патогенез и источники заболевания в настоящее время не установлены, однако много специалистов из области дерматологии считают, что основным провокатором болезни выступает протекание в человеческом организме аутоиммунного процесса. На этом фоне происходит:
- увеличение проницаемости стенок капилляров;
- внутрикожное петехиальное кровоизлияние;
- выход гемоглобина из сосудистого русла;
- преобразование железа в пигмент гемосидерин;
- формирование пятен на коже, обладающих специфическим оттенком.
Среди возможных провокаторов выделяют:
- сахарный диабет;
- длительное переохлаждение организма;
- хроническое течение какого-либо инфекционного заболевания;
- болезни грибковой природы;
- ношение некачественной зимней одежды, которая не прикрывает голень или стопу — это влечет холодовый спазм мелких сосудов.
Мнение врача:
Болезнь Шамберга, или капиллярная дисгидрозия, представляет собой редкое заболевание, характеризующееся появлением красноватых или коричневых пятен на коже, обусловленных кровоизлияниями из мелких капилляров. Врачи отмечают, что данное заболевание обычно не вызывает физических болевых ощущений, однако может привести к косметическим дефектам и дискомфорту у пациентов. Диагностика болезни Шамберга основывается на клинических признаках и может включать в себя дополнительные методы исследования, такие как дерматоскопия. Лечение данного заболевания направлено на улучшение косметического состояния кожи и может включать применение топических препаратов, лазерную терапию или склеротерапию. Врачи рекомендуют обратиться к дерматологу для получения профессиональной консультации и назначения эффективного лечения.
Классификация
Хроническая пигментная пурпура существует в таких формах:
- Петехиальная. В большинстве ситуаций диагностируется у представителей мужского пола. В таких случаях высыпания локализуются только на нижних конечностях. Внешне напоминают пятна, которые могут обладать различными размерами и формами.
- Лихеноидная. Точечные кровоизлияния равномерно распределяются по всему телу.
- Телеангиэктатическая. Сыпь формирует пятна правильной формы по типу медальона. В центре такого кожного новообразования наблюдается рисунок из поврежденных сосудов.
- Экзематозная. У больных отмечаются высыпания по типу экземы. Это означает, что происходит образование небольших пузырьков, при самопроизвольном прорывании которых появляется корочка.
Интересные факты
-
Болезнь Шамберга, известная как синдром Деркума, представляет собой редкое заболевание, при котором у человека появляются болезненные жировые опухоли, называемые липомами. Эти опухоли обычно располагаются на туловище, руках и ногах. Причины заболевания неизвестны, но считается, что оно связано с дисбалансом гормонов и нарушением метаболизма жиров.
-
Болезнь Шамберга чаще всего встречается у женщин, но может также поражать и мужчин. Симптомы заболевания могут варьироваться от легких до тяжелых. В легких случаях опухоли могут быть небольшими и безболезненными. В тяжелых случаях опухоли могут быть крупными и болезненными, что может привести к ограничению подвижности и инвалидности.
-
Лечение болезни Шамберга обычно включает в себя прием лекарств, которые способствуют уменьшению опухолей и облегчению боли. В некоторых случаях может потребоваться хирургическое удаление опухолей.
Симптоматика
Болезнь Шамберга у женщин и мужчин начинается с возникновения отдельных точечных кровоизлияний. По мере прогрессирования количество таких точек увеличивается, отмечается склонность к сливанию в большие пятна. Со временем старые новообразования становятся светлее, а поверх них образуются новые коричнево-багряные участки.
На фоне главного клинического проявления формируются:
- сильнейший кожный зуд;
- истончение и атрофия пораженного участка кожного покрова;
- симметричное расположение высыпаний — наиболее часто локализуются на голенях или бедрах, а области верхних конечностей и туловища вовлекаются в патологический процесс довольно редко;
- усиление кожного рисунка по краям пятен;
- положительный симптом Кебнера — поверх старой сыпи возникают новые высыпания;
- образование корочки, которая может обладать желтоватым или коричневым оттенком;
- увеличение интенсивности подкожных кровоизлияний или разрастание пятен — к этому приводит травматизация проблемного участка.
Примечательно отсутствие болевого синдрома и сохранение нормального самочувствия. У человека нет клинических признаков со стороны повреждения какого-либо внутреннего органа.
Основные признаки болезни Шамберга
Опыт других людей
Болезнь Шамберга вызывает много вопросов у людей, и многие делятся своими впечатлениями. Одни описывают ее как неприятное и непредсказуемое заболевание, вызывающее постоянное беспокойство. Другие отмечают, что правильное лечение и поддержка близких помогают справиться с ее проявлениями. Некоторые выражают обеспокоенность ограничениями, которые болезнь накладывает на повседневную жизнь. В то же время, многие подчеркивают важность информирования об этом заболевании, чтобы повысить осведомленность и понимание в обществе.
Диагностика
С установлением правильного диагноза проблем не возникает. Это обусловлено тем, что болезнь Шамберга проявляется довольно специфическими внешними признаками.
Основополагающие диагностические мероприятия:
- изучение истории болезни — для выявления наиболее вероятного предрасполагающего фактора;
- сбор и анализ жизненного анамнеза;
- оценка состояния кожных покровов;
- пальпация проблемных участков;
- детальный опрос пациента — чтобы выяснить, с какой степенью и как давно выражаются основные клинические признаки.
Инструментальные процедуры:
- дерматоскопия областей высыпаний;
- биопсия кожи.
Наиболее информативное лабораторное исследование заключается в осуществлении общеклинического и биохимического анализа крови: у некоторых пациентов патология может спровоцировать изменение состава крови.
Одним из способов установки правильного диагноза выступает десфераловая проба, суть которой заключается во внутримышечном введении 500 миллиграмм «Десферала». В промежутке от 6 до 24 часов собирают урину, в которой определяют содержание железа.
Болезнь Шамберга необходимо дифференцировать от таких патологий:
- саркома Капоши;
- варикозная разновидность дерматита;
- иные аутоиммунные процессы;
- старческая пурпура Батемана;
- пигментный дерматит Гужеро-Блюма;
- кольцевидная пурпура Майокки;
- онкологическое поражение кожных покровов.
Помимо дерматолога, в диагностике принимают участие такие специалисты:
- сосудистый хирург;
- эндокринолог;
- инфекционист;
- иммунолог;
- аллерголог.
Лечение
Устранение заболевания проводится при помощи консервативных терапевтических методов. Например, медикаментозное лечение подразумевает:
- пероральный прием нестероидных противовоспалительных средств и ангиопротекторов;
- нанесение на проблемные области кожи мазей и кремов, в состав которых входят кортикостероиды или гепарин;
- применение препаратов калия и кальция — для укрепления прочности стенок сосудов;
- использование витаминно-минеральных комплексов, антигистаминных веществ и иммуномодуляторов.
Часто пациентам выписывают:
- «Детралекс»;
- «Пентоксифиллин»;
- «Диосмин»;
- «Антистакс»;
- «Венозол»;
- «Гесперидин»;
- «Венарус»;
- «Троксевазин»;
- «Дезлоратадин»;
- «Венорутон»;
- «Цетиризин»;
- «Дексаметазон»;
- «Рутин»;
- «Викасол»;
- «Аскорбиновая кислота»;
- «Метилпреднизолон»;
- препараты железа.
Физиотерапевтические процедуры:
- лекарственный электрофорез;
- ультразвук;
- фонофорез;
- лимфодренажный массаж.
Фонофорез
При болезни Шамберга пациентам показано соблюдение щадящего рациона, который подразумевает отказ от употребления аллергенов и раздражающих продуктов. В перечень запрещенных ингредиентов попадают:
- цитрусовые;
- шоколад и сладости;
- жареная и острая пища;
- копчености и консервы;
- домашний мед;
- алкогольные напитки;
- крепкий чай и кофе.
Рекомендуется в больших количествах употреблять такие продукты:
- томаты;
- морковь;
- перец;
- тыква;
- капуста;
- огурцы;
- яблоки;
- виноград;
- вишня;
- черешня;
- черная смородина;
- шиповник;
- калина;
- кисломолочная продукция;
- зеленый или травяной чай;
- диетические сорта мяса и рыбы;
- морепродукты;
- крупы;
- свежая зелень.
Не запрещается использование средств народной медицины, направленных на приготовление в домашних условиях целебных отваров для приема внутрь или в качестве компрессов.
Основные компоненты:
- горная арника;
- кора орешника;
- толстолистный бадан;
- конский каштан.
Подобное лечение должно быть в обязательном порядке согласована с лечащим врачом.
Тяжелое течение патологии лечится такими процедурами:
- гемосорбция или очищение крови от вредных продуктов;
- плазмаферез или очищение плазмы крови;
- криоаферез — очищение плазмы холодом.
Криоаферез
Необходима коррекция базовой болезни, например, сахарного диабета и т. д.
Возможные осложнения
Болезнь Шамберга при полном отсутствии терапии может стать причиной развития следующих последствий:
- малокровие;
- обширное капиллярное кровоизлияние;
- гематома;
- присоединение вторичной инфекции.
Профилактика и прогноз
Причины развития патологии остаются для клиницистов белым пятном, поэтому специфических профилактических мероприятий не существует.
Снизить риски формирования хронической пигментной пурпуры можно при помощи выполнения таких рекомендаций:
- ведение здорового и в меру активного образа жизни;
- правильное и сбалансированное питание;
- избегание переохлаждения организма;
- постоянное укрепление иммунной системы;
- полноценное лечение болезней, которые могут привести к появлению патологии;
- регулярное прохождение полного профилактического осмотра в клинике.
Прогноз болезни Шамберга благоприятный — комплексная терапия и полное исключение этиологического фактора приводят к достижению длительной ремиссии. Осложнения развиваются крайне редко.
К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Болезнь Шамберга» следует обращаться к доктору со специализацией: Дерматолог. Заболевания со схожими симптомами:
Частые вопросы
Чем лечат болезнь Шамберга?
Для лечения болезни Шамберга используют нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, ксефокам, ортофен) и препараты, содержащие кортикостероидные средства (преднизолон, синафлан). Больному следует избегать переохлаждений и ушибов.
Как долго проходит пурпура?
Острая фаза болезни длиться около 4-6 недель. У половины больных ПШГ детей случается, по крайней мере, один рецидив в течение 6-недельного периода, который обычно бывает короче и проходит в более легкой форме, чем первый эпизод. Рецидивы редко длятся дольше. Наличие рецидива не свидетельствует о тяжести заболевания.
Как убрать Пурпуру?
Лечение пурпуры Больному обязательно назначают гипоаллергенную диету и медикаментозную терапию, которая включает в себя гемостатические препараты, глюкокортикоиды, препараты иммуноглобулинов, витамины, при наличии показаний антибиотики и др.
Можно ли вылечить Пурпуру?
Лечение Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура — заболевание редкое и, к сожалению, полностью не излечимое. Этот диагноз остается с человеком на всю жизнь, даже тогда, когда удается взять болезнь под контроль.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для точного диагноза. Болезнь Шамберга может быть ошибочно принята за другие кожные заболевания, поэтому важно получить профессиональную консультацию.
СОВЕТ №2
Избегайте триггеров. Узнайте, что может вызывать обострение болезни Шамберга у вас лично, и старайтесь избегать этих факторов, будь то определенные продукты питания, стресс или физическая нагрузка.
СОВЕТ №3
Используйте местные средства. Врач может порекомендовать вам местные препараты, которые помогут уменьшить симптомы болезни Шамберга, такие как кремы с глюкокортикостероидами или препараты, улучшающие кровообращение.