Гемосидероз

Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.

Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.

Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приёмом лекарственных препаратов. Однако при тяжёлом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.

В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз лёгких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии – J 84.8.

Этиология

Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.

В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:

• генетическая предрасположенность;
• иммунопатологический характер патологии;
• врождённые нарушения обменных процессов.

Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:

• гемолитическая анемия;
• лейкемия;
• поражение печени циррозом;
• протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
• частые гемотрансфузии;
• отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
• протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
• злокачественная артериальная гипертензия;
• венозная недостаточность в хронической форме;
• дерматит и нейродермит;
• экземы и пиодермии;
• любые нарушения целостности кожного покрова.

Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:

• длительное переохлаждение организма;
• физическое переутомление;
• стрессы и нервные перенапряжения;
• бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.

Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:

• избыток железа в организме – этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
• процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
• повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
• нарушение метаболизма гемосидерина;
• переохлаждение организма.

Мнение врача:

Гемосидероз – это заболевание, характеризующееся отложением избыточного железа в тканях организма. Врачи отмечают, что гемосидероз чаще всего развивается у пациентов с хроническими заболеваниями, такими как анемия, талассемия, хроническая почечная недостаточность и другие. Основные симптомы гемосидероза включают усталость, слабость, потерю волос, изменение цвета кожи и боли в суставах. Врачи подчеркивают, что раннее выявление и лечение гемосидероза имеют важное значение для предотвращения серьезных осложнений, таких как органовых повреждений и сердечно-сосудистых заболеваний. Лечение гемосидероза включает в себя устранение причины избыточного отложения железа, а также коррекцию анемии и других сопутствующих заболеваний.

Гемосидероз, гемохроматоз

Классификация

По степени распространённости патологического процесса существует:

• генерализованный или общий гемосидероз– формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
• локальный, очаговый или местный гемосидероз– отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.

По этиологическому фактору гемосидероз бывает:

• первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
• вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.

К самостоятельным типам болезни стоит отнести:

• гемосидероз кожи;
• идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.

В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:

• болезнь Шамберга;
• кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
• старческий гемосидероз;
• лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
• охряный дерматит.

Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:

• гемосидероз печени;
• гемосидероз почек;
• гемосидероз костного мозга;
• гемосидероз селезёнки;
• гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.

Интересные факты

1. Гемосидероз – это патологическое накопление железа в тканях и органах в результате нарушения его обмена.

2. Гемосидероз бывает первичным и вторичным. Первичный гемосидероз является наследственным заболеванием, вызываемым генетическими дефектами в генах, контролирующих метаболизм железа. Вторичный гемосидероз развивается в результате различных заболеваний, приводящих к избыточному накоплению железа в организме.

3. Гемосидероз может привести к повреждению различных органов, включая печень, сердце, поджелудочную железу и кожу. Симптомы заболевания варьируются в зависимости от пораженного органа и могут включать усталость, слабость, боль в суставах, потерю веса, диабет, сердечную недостаточность и цирроз печени.

Гемосидероз

Симптоматика

Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.

Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:

• продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
• кровохарканьем;
• одышкой;
• повышением температурных значений;
• болевым синдромом с локализацией в грудине;
• бледностью кожи;
• иктеричностью склер;
• синюшностью носогубного треугольника;
• сильнейшими головокружениями;
• слабостью и понижением работоспособности;
• отсутствием аппетита;
• учащением сердечного ритма;
• понижением АД;
• одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.

На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.

Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:

• возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
• вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
• вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
• незначительный кожный зуд;
• формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.

Симптомы гемосидероза кожи

Гемосидероз печени выражается в:

• увеличении размеров и плотности поражённого органа;
• болезненности при пальпации проекции этого органа;
• скоплении большого количества жидкости в брюшине;
• повышении кровяного тонуса;
• желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
• пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.

В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:

• отёчности нижних конечностей и век;
• отвращения к пище;
• помутнения урины;
• болей в области поясницы;
• общей слабости и разбитости;
• диспепсии.

Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.

Опыт других людей

Гемосидероз вызывает много вопросов у людей, но многие выражают благодарность за информацию, которую они получают от врачей и специалистов. Люди отмечают, что ранняя диагностика и правильное лечение играют важную роль в управлении этим состоянием. Они также выражают удовлетворение от того, что современная медицина предлагает различные методы лечения и поддержки для тех, кто столкнулся с гемосидерозом.

1379 Гемосидерозы и дерматит Шамберга

Диагностика

Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.

При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.

Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:

• изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
• ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
• тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
• детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.

Лабораторные исследования основываются на:

• общеклиническом анализе крови;
• биохимии крови;
• ПЦР-тестах;
• общем анализе урины;
• дисфераловой пробе;
• микроскопическом изучении мокроты.

Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:

• биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
• спирометрия;
• бронхоскопия;
• сцинтиграфия;
• рентгенография грудины;
• КТ и МРТ.

Процедура спирометрия

Лечение

Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.

Лечение гемосидероза включает в себя:

• приём глюкокортикоидов;
• применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
• осуществление плазмафереза;
• использование медикаментов для купирования симптомов;
• ингаляции кислорода;
• криотерапию;
• витаминотерапию;
• приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
• ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.

Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.

Возможные осложнения

Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:

• инфаркта лёгкого;
• лёгочной гипертензии;
• внутренних кровоизлияний;
• рецидивирующего пневмоторакса;
• хронической дыхательной недостаточности;
• синдрома лёгочного сердца;
• гипохромной анемии.

Профилактика и прогноз

Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:

• правильное и сбалансированное питание;
• ведение здорового и активного образа жизни;
• недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
• раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
• исключение лекарственных и химических интоксикаций;
• регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Гемосидероз» следует обращаться к доктору со специализацией: Терапевт. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Как определить Гемосидероз?

кашлем,отделением мокроты с примесью крови,болью в грудине,общей слабостью,одышкой,отсутствием аппетита,побледнением кожных покровов,желтой пигментацией слизистых оболочек глаз,Ещё

Как лечить гемосидероз кожи?

Лечение гемосидероза кожи включает в себя разнообразные методы и подходы. Среди них можно выделить местное применение кортикостероидных мазей, применение криотерапии, а также употребление аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция и ангиопротекторов.

Когда возникает общий гемосидероз?

Общий гемосидероз Развивается при избытке железа из-за внутрисосудистого (интраваскулярного) гемолиза или при повышении всасывания железа из пищи. Причинами гемолиза, чаще всего бывают: переливание несовместимой крови, отравления гемолитическими ядами, инфекционные заболевания, наследственные гемолитические анемии.

Кто лечит Гемосидероз?

Гемосидероз – выбрать лечащего врача 713 Дерматолог – это врач, специализирующийся на диагностике и лечении заболеваний кожи.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для диагностики гемосидероза, если у вас есть признаки этого заболевания, такие как усталость, слабость, бледность кожи.

СОВЕТ №2

При соблюдении диеты уменьшите потребление железа, чтобы предотвратить образование избыточного количества сидерофагов в организме.

СОВЕТ №3

Избегайте приема витамина C в больших дозах, так как он способствует усвоению железа, что может усугубить гемосидероз.