Синдром Лайелла

Синдром Лайелла – это дерматит аллергического характера, при котором происходит буллезное поражение кожного покрова и слизистой. Помимо этого, резко ухудшается общее состояние человека. Синдром Лайелла еще называют злокачественной пузырчаткой или токсическим эпидермальным некролизом.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Код по МКБ-10: L51.2. Такой синдром чаще развивается у детей и у молодых людей. У 0,3% больных, у которых есть аллергия на медикаменты, проявляются основные признаки этого синдрома.

Этиология

Причины синдрома Лайелла следующие:

• Применение различных медикаментозных средств: противовоспалительные, антибиотики, анальгетики, противосудорожные препараты, а также многие другие. Развивается синдром, когда в организме встречаются активные компоненты нескольких лекарственных средств или при использовании большой дозы одного препарата.
• Инфекционная патология, такая как золотистый стафилококк второй группы. Это частая причина появления данного синдрома у детей. Его течение крайне неблагоприятное.
• Применение лекарственных средств на фоне инфекционной патологии.

В отдельных случаях не удается установить причину, по которой возник токсический эпидермальный внезапный некролиз. Поэтому такое состояние называют идиопатическим.

Основным фактором, влияющим на появление такого синдрома, называют генетическую предрасположенность к аллергии на некоторые лекарственные препараты. Многие больные уже перенесли заболевания, связанные с нарушением механизма обезвреживания различных токсинов.

Проявляет синдром Лайелла такой патогенез: аллерген (в данном случае медикаментозное средство) соединяется с белками, влияющими на формирование клеток кожного покрова. Это новое соединение организм принимает за антиген и начинает его устранять. При этом уничтожается верхний слой кожи, а также слизистая поверхность, а в органах скапливаются продукты распада белков, другими словами, токсины. Из-за этого нарушается работа внутренних органов: начинают отказывать почки, нарушается электролитный баланс и водный.

Мнение врачей:

Синдром Лайелла – это редкое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением функции печени и почек. Врачи отмечают, что данное состояние требует комплексного подхода к лечению, включающего медикаментозную терапию и поддержание функций органов. Особое внимание уделяется контролю за питанием пациента, так как правильное питание играет важную роль в улучшении состояния больного с синдромом Лайелла. Регулярное наблюдение и консультации специалистов помогают предотвратить осложнения и обеспечить пациенту наилучшее качество жизни.

Синдром Лайелла (токсико-аллергическое поражение кожи и слизистых оболочек)

Симптоматика

Возникший синдром Лайелла проявляет симптомы практически сразу.

При этом на протяжении трех дней происходит их резкое нарастание:

• Сначала увеличивается температура тела до 40°С.
• Через несколько часов на теле появляются красные эритематозные пятна. Они через некоторое время начинают сливаться между собой. Внешне это напоминает скарлатину или корь. Сыпь начинает появляться на лице, а потом распространяется по всему телу.
• Появляется отек и болевые ощущения кожного покрова и слизистой поверхности всего организма. У детей синдром Лайелла проявляется на слизистой оболочке глаз.
• Примерно через сутки сыпь начинает перерождаться в пузыри с тонкой пленкой. Они могут достигать пятнадцати сантиметров. Внутри образуется серозное или серозно-геморрагическое вещество. Прорыв пузыря происходит очень легко. На этом месте возникает эрозия с кровоизлияниями. На слизистых оболочках сразу образуются корки.

Если у пациента синдром Лайелла, то прикоснувшись к его здоровой на вид коже, она начинает отслаиваться. Под ней выявляется постоянно мокнущая поверхность с воспалительным процессом. Это явление называется симптом Никольского. В таком месте кожа больного красная и болезненная, такая же, как при ожоге III степени. У некоторых пациентов появляется мелкая сыпь.

Высыпания при синдроме Лайелла

Кроме такой симптоматики, есть и общие признаки проявления патологии:

• боль в голове, слабость, сонливость, дезориентация;
• обезвоживание организма, но больной при этом испытывает сильную жажду, кровь начинает густеть, выработка слюны и пота снижается;
• начинают выпадать ногти и волосы.

При появлении первых признаков, указывающих на токсический, эпидермальный развивающийся некролиз, необходимо обратиться к врачу.

Диагностика

Синдром диагностируется на основании данных сбора анамнеза, визуального осмотра больного, а также по результатам проведенных лабораторных исследований.

Они включают в себя:

• анализ крови;
• анализ мочи;
• гистологическое исследование отслоившегося кожного покрова.

Врач должен установить причину появления патологии, то есть найти аллерген. Но в этом есть сложность: острый эпидермальный возникший некролиз, может проявиться только через неделю после применения лекарственного препарата. Чтобы установить точную причину, проводят иммунологические тесты.

На первой стадии развития такого синдрома проводится дифференцирующая диагностика, что поможет исключить скарлатину, фототоксическую реакцию. Если патология обнаружена на позднем сроке, тогда необходимо исключить ожоги, эритродермию и синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Джонса похож на Лайелла, но несколько отличается. Вначале происходит поражение слизистых поверхностей рта, глаз и половых органов, а потом кожных покровов рук и ног. Сыпь покрывает только 40% всей кожи. Кожный покров не отслаивается.

Пациентов с синдромом Лайелла стало больше

Опыт других людей

Синдром Лайелла, или синдром выгорания, стал широко обсуждаемой проблемой в современном обществе. Люди, столкнувшиеся с этим состоянием, описывают его как чувство изнеможения, отсутствие мотивации и постоянный стресс. Они говорят о потере интереса к работе, ухудшении физического и психического состояния. Многие отмечают, что синдром Лайелла требует серьезного внимания и поддержки окружающих. Важно заметить первые признаки и обратиться за помощью к специалистам, чтобы избежать дальнейших негативных последствий.

Лечение

Необходимо отметить, что лечение синдрома Лайелла проводится только в условиях стационара. Первая неотложная помощь при диагностированном синдроме Лайелла направлена на прекращение приема всех лекарственных препаратов. Их пациент мог принимать накануне появления первых признаков. Помимо этого, больному промывают желудок, ставят клизмы, вводят мочегонные препараты и назначают обильное питье.

Тактика последующего лечения следующая:

• Использование кортикостероидов внутривенно. При этом дозы назначаются большие. Когда состояние человека немного улучшится, доза снижается, а прием проводится перорально.
• Проводится очищение крови от вредных веществ.
• Вводятся физрастворы, Реополиглюкин и другие средства, помогающие справиться с обезвоживанием.
• Применяется местная терапия. Распыляются аэрозоли, раны обрабатываются антисептиками, используют ранозаживляющие мази. Слизистую поверхность обильно поливают бактерицидными средствами.

Также используются лекарственные препараты, которые восстанавливают работу внутренних органов. Помимо этого, применяют: обезболивающие, антибиотики, препараты, разжижающие кровь, антигистаминные средства.

Есть и современные способы терапии данного синдрома. К примеру, часто применяется гипербарическая оксигенация – процедура насыщения организма пациента кислородом. При этом она проводится при помощи высокого давления.

Возможные осложнения

Данная патология развивается стремительно. Состояние больного, если ему вовремя не оказать помощь, быстро ухудшается.

Могут возникнуть следующие последствия:

• из-за снижения иммунитета ухудшается защитная реакция организма – появляется вирусная, бактериальная или грибковая инфекция;
• пневмония, отек легких;
• воспалительный процесс в почках, который может привести к гибели ткани;
• резкое ухудшение зрения;
• кровотечения в желудке.

Помимо этих, могут появиться и другие, не менее серьезные осложнения.

Прогноз и профилактика

Прогноз такого синдрома зависит от стадии патологии, при которой было начато комплексное лечение. Если терапия была начата своевременно, тогда остановить прогрессирование можно примерно через неделю. После этого больной полностью выздоравливает.

Когда патология развивается быстро или больной поздно обратился в клинику, тогда прогноз неблагоприятный.

Необходимо отметить, что профилактика синдрома Лайелла состоит в том, чтобы применять лекарственные средства только по назначению врача.

Если же необходимо сменить препарат, тогда нужна консультация врача. Нельзя использовать одновременно несколько средств, особенно больше пяти.

Эти рекомендации должны в обязательном порядке соблюдать те, кто страдает аллергией. Но если начнут появляться какие-либо симптомы этой патологии, необходимо прекратить прием лекарственных препаратов и обратиться к доктору. Следует понимать, что своевременно начатые терапевтические мероприятия и бережное отношение к своему здоровью существенно повышают шансы на полное выздоровление и исключают развитие осложнений.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Синдром Лайелла» следует обращаться к доктору со специализациями: Дерматолог, Педиатр, Терапевт. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Что поражается первым при синдроме Лайелла?

В первую очередь болезнь поражает эпидермис и слизистые оболочки.

Какие лекарства вызывают синдром Лайелла?

Наиболее часто лекарственным препаратом, ответственным за развитие данной аллергической реакции, был аллопуринол (19 случаев), за ним шли противоэпилептические препараты карбамазепин (17 случаев) и ламотриджин (13 случаев), антибиотик амоксициллин (9 случаев) и ингибитор карбоангидразы дорзоламид (9 случаев).

Чем отличается синдром Лайелла от синдрома Стивенса Джонсона?

Большинство исследователей относят к синдрому Стивенса-Джонсона поражение до 10% поверхности тела. При высыпаниях более чем на 30% кожного покрова диагностируют синдром Лайелла, который имеет прогностически неблагоприятное течение. Случаи поражения 10-30% поверхности кожи относят к переходным вариантам.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Синдром Стивенса-Джонсона и токсический эпидермальный некролиз обычно вызваны лекарственными препаратами или инфекциями. Типичные симптомы обоих заболеваний включают отслоение кожи, повышение температуры, боли в теле, плоскую красную сыпь и волдыри и язвы на слизистых оболочках.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратите внимание на симптомы синдрома Лайелла, такие как высыпания на коже, боль в суставах, лихорадка, усталость. При их появлении обязательно обратитесь к врачу для диагностики и лечения.

СОВЕТ №2

Избегайте переутомления и стрессов, так как они могут спровоцировать обострение синдрома Лайелла. Поддерживайте здоровый образ жизни, включая правильное питание, физические упражнения и регулярный отдых.

СОВЕТ №3

Проконсультируйтесь с врачом о возможности применения противовоспалительных препаратов или других лекарственных средств для снятия симптомов синдрома Лайелла. Не занимайтесь самолечением, доверьтесь специалисту.