Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.
Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.
Этиология заболевания
В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.
К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:
- сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
- опухолевые поражения костного мозга;
- пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
- перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
- операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
- патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
- применение некоторых противозачаточных препаратов;
- химиотерапия с целью лечения онкологии.
Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).
Мнение врачей:
Пурпура тромбоцитопеническая, или болезнь Верльгофа, представляет собой редкое заболевание, характеризующееся снижением числа тромбоцитов в крови и склонностью к кровотечениям. Врачи отмечают, что данное заболевание чаще всего встречается у детей, но может возникнуть и у взрослых. Симптомы болезни могут варьироваться от умеренных синяков до серьезных внутренних кровотечений, что требует немедленного вмешательства медицинского специалиста. Лечение пурпуры тромбоцитопенической обычно включает в себя применение препаратов, способствующих увеличению числа тромбоцитов в крови, а в случаях осложнений – трансфузию тромбоцитов. Важно своевременно обращаться за медицинской помощью при подозрении на данное заболевание, чтобы предотвратить возможные осложнения и обеспечить эффективное лечение.
Механизм развития болезни Верльгофа
Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.
Клиническая картина и виды заболевания
В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.
- Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
- Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
- Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.
Опыт других людей
Пурпура тромбоцитопеническая, или болезнь Верльгофа, вызывает у людей различные эмоции и реакции. Некоторые пациенты описывают ее как непредсказуемое состояние, которое требует постоянного внимания и мониторинга. Другие отмечают, что болезнь Верльгофа значительно ограничивает их обычный образ жизни из-за риска кровотечений и синяков. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, большинство пациентов с Пурпурой тромбоцитопенической могут достичь стабильного состояния и вести полноценную жизнь. Важно помнить, что каждый опыт с этим заболеванием уникален, и поддержка со стороны близких и специалистов играет ключевую роль в борьбе с ним.
Читайте также:
Основные симптомы болезни
Гематомы при болезни Верльгофа
Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.
Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).
В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.
Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.
Диагностика
К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.
Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).
Как лечить?
Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.
Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.
-
Читайте также:
Препарат Аскорутин
По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.
Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).
Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.
К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа)» следует обращаться к доктору со специализацией: Гематолог. Заболевания со схожими симптомами:
Частые вопросы
Чем опасна болезнь Верльгофа?
Болезнь опасна возникновением внутренних кровотечений и обильной кровопотерей, поэтому требует врачебного внимания. Лечение ИТП относится к компетенции гематолога.
Можно ли вылечить ИТП?
При хронической форме ИТП в большинстве случаев удается добиться стойкой ремиссии, но иногда, к сожалению, болезнь принимает часто рецидивирующее течение. Однако считается, что в среднем эта болезнь имеет хороший прогноз, тем более при использовании современных лекарственных препаратов.
Какие препараты используют в лечении тромбоцитопенической пурпуры?
Дексаметазон р-р д/ин. 4мг/мл амп. 1мл №5. … Имуран табл. п/о 50мг №100. Экселла (Германия) … Медрол табл. 4мг №30. Пфайзер (Италия) … Метилпреднизолон-ФС табл. 8мг №30. Фарма старт (Украина) … Метипред табл. 4мг №30. … Полькортолон табл. 4мг №50. … Преднизолон-Дарница табл. 5мг №40. … Револад табл. п/о 25мг №28.Ещё
-
Читайте также:
Можно ли жить с тромбоцитопенией?
Лечение иммунной тромбоцитопении может быть разным. Иногда, если кровотечений нет, а уровень тромбоцитов не слишком низкий, никакой терапии не нужно. Человек продолжает жить обычной жизнью, иногда болезнь даже уходит сама по себе.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу при первых признаках болезни Верльгофа, таких как сыпь, кровотечения из десен, слизистых оболочек или синяков без видимой причины.
СОВЕТ №2
Следите за своим состоянием здоровья, регулярно проходите обследования и анализы, чтобы выявить болезнь Верльгофа на ранней стадии.
СОВЕТ №3
Избегайте самолечения и приема препаратов без назначения врача, так как неправильное лечение может усугубить состояние при пурпуре тромбоцитопенической.
Загрузка...
