Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) — патологический процесс, при котором наблюдается постоянное ороговение клеток эпидермиса. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу с различной степенью выраженности.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Клиническая картина характеризуется высыпаниями на коже, образованием папул с корками, которые позже сливаются в бляшки. На фоне такого патологического процесса возможно присоединение вторичной инфекции. Высыпания локализуются на лице, груди, в волосистой части кожи головы, на спине и в межлопаточной области.

Болезнь Дарье, несмотря на обширное поражение тела ребенка или взрослого, характеризуется относительно благоприятным прогнозом. При своевременном начале лечения и соблюдении всех рекомендаций врача осложнений или ухудшения качества жизни больного не наступает. Так как речь идет о врожденном заболевании, специфической профилактики не существует.

Этиология

Болезнь Дарье — врожденное заболевание, которое передается ребенку по аутосомно-доминантному принципу. В результате того, что в белковом сегменте ДНК происходят мутации, нарушается функция кальциевых насосов. Как следствие, меняется структура эпидермиса — эпидермальные клетки размножаются еще в стадии созревания.

Ороговение клеток происходит очень быстро, некоторые участки кожи остаются без защиты, возникает повышенный риск присоединения вторичной инфекции.

Предрасполагающие факторы:

• несоблюдение гигиенических требований;
• отсутствие лечения заболевания;
• слабая иммунная система.

Лечить болезнь Дарье следует комплексно, по предписанию врача и своевременно.

Мнение врача:

Болезнь Дарье – это редкое генетическое заболевание, которое проявляется в раннем детстве. Врачи отмечают, что данное заболевание характеризуется нарушением функций нервной системы, что приводит к проблемам с координацией движений, задержкой в развитии и проблемами в обучении. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, врачи могут предложить поддерживающие меры и терапию, направленную на улучшение качества жизни пациента. Важно поддерживать пациентов с болезнью Дарье и их семьи, обеспечивая им доступ к специализированной медицинской помощи и реабилитации.

Болезнь Дарье

Классификация

Исходя из клинических проявлений патологического процесса, выделяют такие формы заболевания:

• классический дискератоз — себорейная форма патологии, наиболее часто встречается;
• локализованный — очаги поражения проявляются на линейных участках тела, не распространяются дальше;
• гипертрофический — высыпания соседствуют с бородавчатыми разрастаниями;
• везикулезно-буллезный дискератоз — характеризуется полиморфизмом сыпи.

Пик проявления заболевания приходится на подростковый возраст.

Интересные факты

1. Болезнь Дарье встречается примерно у 1 из 30 000 человек во всем мире, что делает ее относительно редким заболеванием.

2. Болезнь Дарье является генетическим заболеванием, вызванным мутацией в гене ATP2A2, который кодирует белок, участвующий в транспорте кальция в клетках кожи.

3. Болезнь Дарье обычно начинается в детстве или раннем подростковом возрасте и проявляется в виде красных, зудящих бугорков на коже, которые со временем могут становиться более толстыми и бородавчатыми.

😲 Прыщи с коричневыми корками на туловище. Клинический случай №885

Симптоматика

Болезнь Дарье характеризуется следующей клинической картиной:

• в месте поражения кожа становится грубой, начинается шелушение;
• образуются множественные плотные папулы фолликулярного типа, покрытые чешуйками;
• образования серого или ярко-красного цвета;
• в области шеи папулы могут преобразовываться в пузырьки с жидкостью;
• ногтевая пластина может меняться — появляются продольные белые полосы, сам ноготь деформируется;
• со временем ороговевшая кожа «сползает», новые участки эпидермиса имеют ярко-красный цвет, но зуд отсутствует.

Некоторые симптомы клинической картины характерны и для других дерматологических заболеваний, поэтому следует незамедлительно обращаться к врачу при появлении первых высыпаний, а не проводить лечение самостоятельно.

Признаки болезни Дарье

Опыт других людей

“Болезнь Дарье” – это тема, которая вызывает много разных мнений. Некоторые люди считают ее вымыслом, другие утверждают, что это серьезное заболевание. Есть и те, кто утверждает, что “Болезнь Дарье” – это просто психосоматическое расстройство. Мнения разнятся, но важно помнить, что каждый человек переживает свои собственные болезни по-своему, и важно относиться к ним с пониманием и уважением.

Дерматология 6. Псориаз

Диагностика

Диагностика болезни Дарье осуществляется на основании изучения текущей клинической картины. Дополнительно могут использовать следующие методы:

• гистологическое исследование кожи;
• исследование соскоба с пораженного участка и отделяемого;
• общий анализ крови;
• тест на аллергены.

Так как болезнь Дарье на начальном этапе развития схожа с другими дерматологическими заболеваниями, может потребоваться дифференциальная диагностика относительно таких патологических процессов:

• грибковая экзема;
• красный плоский лишай;
• доброкачественная пузырчатка;
• болезнь Гровера.

Терапевтические мероприятия будут назначены после точной постановки диагноза.

Лечение

Полностью устранить заболевание невозможно, поскольку это врожденная форма патологического процесса. Если использовать комплексные терапевтические мероприятия, можно добиться длительной ремиссии.

Лечение болезни Дарье длительное, поэтапное. В первую очередь устраняются провоцирующие факторы:

• УФ-лучи;
• переохлаждение;
• чрезмерное потоотделение;
• высокая влажность.

Для устранения инфекционного и воспалительного процесса используют следующие препараты:

• антибиотики;
• нестероидные противовоспалительные;
• противогрибковые;
• глюкокортикоиды;
• витамины А, Е в больших дозах.

Назначаются мази и крема местного применения. В курс лечения включают и физиотерапевтические процедуры:

• морские и кислородные ванны;
• оксигенотерапия;
• ПУВА-терапия.

Большие участки пораженной кожи, которые не поддаются терапевтическим мероприятиям, могут удалять хирургически. Дополнительно может быть назначена диета, которая снизит риск развития рецидива патологического процесса.

Прогноз у болезни Дарье благоприятный, но только если пациент будет внимательно относиться к своему здоровью и следовать рекомендациям врача.

Специфической профилактики болезни Дарье не существует, поскольку это врожденное заболевание. Если в семейном анамнезе есть патологический процесс дерматологического характера, перед зачатием ребенка будущим родителям следует проконсультироваться у дерматолога и медицинского генетика.

Самолечение, в том числе и средствами народной медицины, при наличии патологических высыпаний настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу при первых проявлениях заболевания, чтобы не усугубить болезнь, а перевести ее в стадию ремиссии.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Болезнь Дарье» следует обращаться к доктору со специализацией: Дерматолог. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Что такое “Болезнь Дарье”?

Болезнь Дарье, или дерматит атопический, является хроническим заболеванием кожи, характеризующимся сухостью, зудом, воспалением и образованием сыпи.

Какие симптомы сопровождают “Болезнь Дарье”?

Симптомы болезни Дарье могут включать в себя зудящую сыпь, сухость кожи, покраснение, шелушение, и в некоторых случаях, образование пузырей и корок.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения профессиональной консультации и диагностики. Болезнь Дарье требует комплексного подхода к лечению, поэтому важно получить квалифицированную медицинскую помощь.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о методах лечения и ухода за кожей при болезни Дарье. Это поможет вам лучше понять свое состояние и принимать осознанные решения относительно ухода за кожей.

СОВЕТ №3

Поддерживайте психологическое здоровье. Общение с психологом или участие в групповых занятиях могут помочь в справлении с эмоциональными трудностями, связанными с болезнью Дарье.