Аритмогенная дисплазия

Аритмогенная дисплазия (син. аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия, болезнь Фонтана, АДПЖ) — заболевание, при котором происходит прогрессирующее замещение нормальной мышечной ткани миокарда соединительной или жировой тканью. Чаще поражается правый желудочек, а повреждение левого встречается в единичных случаях и только при прогрессировании заболевания.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Причины развития болезни на сегодня остаются неизвестными, однако большое количество кардиологов считает, что аномалия связана с генетической предрасположенностью. Существует еще несколько теорий развития болезни Фонтана.

Патологический процесс может протекать как без выражения каких-либо признаков, так и с ярким проявлением симптоматики. Основными симптомами выступают нарушение сердечного ритма, быстрая утомляемость, предобморочные состояния и слабость.

Главными в диагностике выступают инструментальные процедуры, в частности ЭКГ. Лабораторные исследования и манипуляции первичного диагностирования имеют вспомогательное значение.

В настоящее время не создано специальных способов для лечения аритмогенной кардиомиопатии. Для поддержания нормального самочувствия могут быть использованы как консервативные, так и хирургические методы. Крайне редко обращаются к пересадке донорского органа.

В международном классификаторе болезней десятого пересмотра аритмогенная дисплазия правого желудочка не имеет собственного значения, а относится к категории «Другие кардиомиопатии», отчего код по МКБ-10 будет I42.8.

Этиология

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка относится к категории редких, потому что диагностируется у 1–6 людей на 10 тысяч населения. Большинство пациентов составляют представители мужского пола — у мужчин болезнь встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Предрасполагающие факторы, почему развивается аритмогенная кардиомиопатия, остаются неизвестными для специалистов из области кардиологии. Однако клиницистами выдвинуто несколько теорий касательно происхождения. Основная — генетическая предрасположенность.

Считается, что заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, а мутантный ген располагается в 12, 14, 17 и 18 хромосомах, которые блокируют специфические белки, выделяемые миокардом. Распространенность такого источника заболевания составляет от 30 до 50 %.

Среди теорий происхождения заболевания стоит выделить такие:

1. Метаболическая. Процесс дисплазии может быть связан с метаболическими нарушениями, протекающими в миокарде правого желудочка. Основой подобного предположения выступает болезнь под названием мышечная дистрофия скелетных мышц с постоянным прогрессированием. Однако неизвестно, почему дисплазия не оказывает негативного влияния на костную систему.
2. Воспалительная. Основана на том, что примерно у 80 % пациентов с подобным диагнозом во время гистологического изучения миокарда была обнаружена воспалительная инфильтрация. Авторы теории уверены, что заболевание — следствие протекания миокардита.
3. Верифицированный апоптоз (запрограммированная смерть клетки). Несмотря на существование такого предположения, остается неизвестным, почему степень апоптоза выше в правом желудочке и только при отсутствии терапии распространяется на сердечную перегородку с последующим повреждением левого желудочка.

В единичных случаях заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу — эта разновидность носит название болезнь Наксоса. В настоящее время лишь 25 человек в мире живет с подобной патологией.

Мнение врача:

Аритмогенная дисплазия – серьезное заболевание сердца, которое часто остается незамеченным до возникновения осложнений. Врачи отмечают, что данное заболевание может привести к нарушению сердечного ритма и даже к сердечной недостаточности. По мнению специалистов, важно обращать внимание на симптомы аритмогенной дисплазии, такие как неправильный ритм сердца, головокружения и обмороки, и своевременно обращаться к врачу для диагностики и лечения. Регулярное медицинское наблюдение и соблюдение рекомендаций специалистов играют ключевую роль в управлении этим заболеванием и предотвращении его осложнений.

Аритмогенная дисплазия (кардиомиопатия) правого желудочка (АДПЖ, ARVC) у кошки

Классификация

Аритмогенная дисплазия правого желудочка имеет несколько основных форм:

• жировая — происходит полное замещение клеток сердечной мышцы жировой тканью, однако истончения стенки желудочка не наблюдается;
• фиброзно-жировая — ткани миокарда замещаются как жировой, так и фиброзной тканью, что ассоциируется со значительным истончением стенок правого желудочка, в процесс очень редко, лишь при тяжелом течении, вовлекается левый желудочек.

В зависимости от варианта протекания существуют такие типы болезни Фонтана:

• скрытая — опасность в том, что болезнь протекает совершенно бессимптомно, а первым клиническим признаком выступает внезапная сердечная смерть, т. е. АДПЖ обнаруживается только после вскрытия;
• аритмическая — отмечают нарушение ЧСС, внеочередные сокращения желудочков и частое сердцебиение;
• среднетяжелая;
• правожелудочковая сердечная недостаточность — может протекать как с наличием, так и с отсутствием расстройства нормального сердечного ритма.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка обладает такими типами:

• чистый или эталонная форма;
• болезнь Наксоса — характеризуется злокачественным течением;
• венецианская кардиомиопатия — чаще распространяется на стенку левого желудочка, отличается выраженной наследственной природой, поэтому пациенты часто умирают в детском возрасте;
• болезнь Покури — открыта в Японии, считается основной причиной внезапной сердечной смерти у подростков;
• аномалия Уля — одна из самых редких форм, для которой свойственно нарастание сердечной недостаточности и летальный исход;
• неаритмогенный тип — часто никак себя не проявляет, поэтому с ним чаще всего связывают случаи наступления внезапной сердечной смерти;
• редкие желудочковые экстрасистолы — помимо замещения миокарда патологическими тканями, наблюдается развитие воспалительного процесса, чаще осложняется миокардитом, ведущим к смерти пациентов.

Интересные факты

1. Аритмогенная дисплазия правого желудочка является наследственным заболеванием сердца, которое может привести к нарушениям сердечного ритма и внезапной сердечной смерти. Это заболевание встречается редко, но является ведущей причиной внезапной смерти среди молодых спортсменов.

2. Аритмогенная дисплазия правого желудочка характеризуется заменой сердечной мышечной ткани жировой тканью в правом желудочке сердца. Это приводит к нарушению электрической проводимости сердца и может вызвать различные нарушения сердечного ритма, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков.

3. Лечение аритмогенной дисплазии правого желудочка зависит от тяжести заболевания и может включать в себя медикаментозную терапию, хирургическое вмешательство или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора. В некоторых случаях может потребоваться пересадка сердца.

Калинская Анна Ильинична Аритмогенная кардиомиопатия. Хроническая сердечная недостаточность

Симптоматика

Клинические признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка разделяются на 4 основные группы, соответствующие вышеуказанным вариантам течения.

Например, при бессимптомной форме патологический процесс никак не проявляется при жизни человека. Примечательно то, что даже на ЭКГ не будет зафиксировано изменений.

Для аритмичного типа свойственны следующие симптомы:

• тахиаритмия;
• желудочковая экстрасистолия;
• учащение сердечного ритма;
• ощущение человеком собственного сердечного ритма.

Форма с симптомами средней тяжести имеет такие признаки:

• тахиаритмия;
• кардиалгия;
• приступы сердцебиения;
• сильные головокружения;
• болевые ощущения в области сердца.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются:

• венозный застой;
• сильная отечность;
• асцит или скопление большого количества жидкости в брюшной полости;
• нарушение ритма сердца, однако заболевание далеко не во всех случаях протекает с этим проявлением.

Симптоматика может включать такие признаки:

• внезапная остановка кровообращения;
• слабость и быстрая утомляемость;
• предобморочные состояния;
• приступы потерь сознания;
• «замирание» сердца;
• снижение переносимости физических нагрузок.

Все симптомы могут проявляться, начиная с подросткового возраста.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Опыт других людей

Аритмогенная дисплазия – серьезное заболевание, вызывающее нарушения сердечного ритма. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, описывают его как огромное испытание для них и их близких. Они отмечают, что важно обращаться к опытным специалистам и следовать всем рекомендациям врачей. Многие выражают благодарность за поддержку со стороны сообщества людей, также столкнувшихся с этим заболеванием. Важно помнить, что раннее выявление и правильное лечение могут значительно улучшить качество жизни пациентов с аритмогенной дисплазией.

Аритмогенная кардиомиопатия ЧСС 202

Диагностика

Чтобы выявить протекание аритмогенной дисплазии, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, который основывается на инструментальных обследованиях пациента. Обследование в обязательном порядке должно дополняться лабораторными исследованиями и мероприятиями, которые выполняет непосредственно кардиолог.

Первый этап диагностики включает:

• изучение истории болезни как пациента, так и его ближайших родственников — для подтверждения факта влияния генетической предрасположенности;
• сбор и анализ жизненного анамнеза — для поиска других возможных предрасполагающих факторов;
• прослушивание пациента при помощи фонендоскопа;
• пальпация и перкуссия области сердца;
• аускультация сердца;
• тщательный физикальный осмотр;
• детальный опрос больного — для составления полной симптоматической картины, что поможет определить врачу тяжесть протекания АДПЖ.

Лабораторные тесты представлены такими тестами:

• общеклинический анализ крови и урины;
• биохимия крови;
• иммунологические тесты;
• генетические пробы.

Среди наиболее информативных диагностических процедур выделяются:

• ЭКГ и ЭхоКГ;
• сцинтиграфия миокарда;
• радионуклидная вентрикулография;
• КТ и МРТ;
• суточный мониторинг ЭКГ;
• рентгеноконтрастная вентрикулография.

Сцинтиграфия миокарда

Аритмогенная дисплазия правого желудочка должна быть дифференцирована от идиопатических форм желудочковых тахиаритмий.

Лечение

В настоящее время специфическая терапия болезни Фонтана не разработана, отчего лечебные методики направлены на стабилизацию состояния пациентов.

Терапия при помощи лекарственных препаратов включает прием следующих групп медикаментов:

• бета-адреноблокаторы — для снижения количества и силы сердечных сокращений;
• антиаритмические вещества — для нормализации ЧСС;
• ингибиторы АПФ;
• диуретики;
• антагонисты альдостерона.

Хирургическое лечение состоит из таких вариантов:

• радиочастотная катетерная абляция;
• криодеструкция аритмогенного участка миокарда;
• имплантация кардиовертера-дефибриллятора или кардиостимулятора;
• вентрикулотомия.

В некоторых ситуациях даже вышеописанными методами не удается привести в норму сердечный ритм, в результате чего прибегают к трансплантации донорского сердца. Применяется пересадка крайне редко.

Возможные осложнения

Аритмогенная дисплазия правого желудочка представляет опасность не только из-за возможного бессимптомного протекания, но и по причине формирования угрожающих жизни осложнений.

Среди основных последствий выделяются:

• правожелудочковая недостаточность;
• фибрилляция желудочков;
• внезапная сердечная смерть;
• распространение патологического процесса на левый желудочек;
• молниеносный вирусный миокардит.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что заболевание не имеет четко обозначенных факторов возникновения и может быть обусловлено генетическими аномалиями, специфических профилактических мероприятий, направленных на предупреждение АДПЖ, не существует.

Для снижения вероятности развития болезни Фонтана людям необходимо соблюдать следующие рекомендации:

• здоровый образ жизни;
• умеренная физическая активность;
• избегать нервного перенапряжения;
• полное исключение влияния на организм вибрации, излучения, токов, перегревания, переохлаждения, химических и токсических веществ;
• генетические обследования — показаны паре, которая решила завести ребенка;
• своевременное лечение любых заболеваний со стороны сердечно-сосудистой системы.

Не следует забывать про профилактические осмотры в медицинском учреждении, осуществляемые минимум дважды в год.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — редкая, но очень коварная болезнь. С момента проявления первых признаков до развития осложнений может пройти всего лишь несколько месяцев. Осложнения могут возникнуть при любой форме и на любом этапе протекания заболевания, поэтому прогноз АДПЖ неблагоприятный.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Аритмогенная дисплазия» следует обращаться к доктору со специализациями: Кардиолог, Педиатр, Терапевт. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Что такое Аритмогенная кардиомиопатия?

Аритмогенной кардиомиопатией называют заболевание, связанное с возникновением нарушений ритма сердца и не объясняемое ишемией миокарда, артериальной гипертонией и нарушением функции клапанного аппарата.

Что такое Аритмогенная?

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – это генетическое заболевание, при котором миоциты замещаются фиброзно-жировой тканью, что приводит к аритмиям, а позже – к правожелудочковой недостаточности.

Что такое Аритмогенная действие?

Аритмогенное действие (проаритмический эффект) лекарственных препаратов , как кардиологических, так и некардиологических, то есть появление у больных новых аритмий или учащение либо утяжеление течения ранее имевшихся аритмий после назначения этих препаратов, может привести к серьезным осложнениям вплоть до развития …

Что такое кардиомиопатия простыми словами?

Кардиомиопатия – это сердечная патология, характеризующаяся поражением миокарда (мышечного, срединно-расположенного слоя сердца). При заболевании отмечается нарушение циркуляции крови по всему организму, что негативно отражается на его функционировании и провоцирует угрозу для жизни человека.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на аритмогенную дисплазию обратитесь к кардиологу для проведения комплексного обследования, включая ЭКГ, УЗИ сердца и другие необходимые процедуры.

СОВЕТ №2

Избегайте интенсивных физических нагрузок, особенно если у вас уже были случаи обморожения или обморожения у близких родственников.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные занятия спортом, здоровое питание и отказ от вредных привычек, таких как курение и употребление алкоголя.