Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия – недуг, характеризующийся системным поражением скелета, при котором происходит замещение здоровой костной ткани соединительной. Основным фактором развития болезни выступает генная мутация, но клиницисты выделяют множество других источников недуга, которые могут отличаться в зависимости от формы её течения.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Заболевание характеризуется ярко выраженной клинической картиной, в которой помимо внешних деформаций преобладают болевой синдром и патологические переломы.

Поставить правильный диагноз возможно уже на основании симптоматики, но главную роль играют инструментальные обследования, в частности МРТ. Лечение во всех случаях предусматривает хирургическое вмешательство.

Этиология

На сегодня главные причины и механизм возникновения недуга остаются выясненными не до конца. Однако клиницисты полагают, что источник заключается в генных мутациях и аномалиях внутриутробного развития.

Клиницисты полагают, что не последнее место в формировании недуга занимают следующие предрасполагающие факторы:

• нарушение гормонального фона;
• значительные нарушения формирования и развития хрящей и костей;
• патологии мышц и связок, сочленяющих суставы;
• генетическая предрасположенность;
• нерациональное питание будущей матери – сюда стоит отнести отсутствие в рационе свежих овощей и фруктов, а также других продуктов, обогащённых витаминами и питательными элементами;
• пристрастие к вредным привычкам и неблагоприятные условия окружающей среды, влияющие на женский организм во время беременности;
• обострение хронических недугов или перенесённые тяжёлые инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
• бесконтрольный приём некоторых медикаментов при беременности;
• влияние токсических или химических веществ на организм женщины в положении;
• наличие у будущей матери проблем гинекологического характера, которые напрямую связаны с маткой;
• тяжёлый токсикоз;
• маловодие.

Из этого следует, что основную группу риска составляют дети, но известны случаи, когда подобное заболевание впервые было диагностировано у человека преклонного возраста. Примечательно то, что у представительниц женского пола такая патология диагностируется в несколько раз чаще, нежели у сильной половины человечества.

Мнение врача:

Фиброзная дисплазия – это редкое заболевание костей, которое чаще всего встречается у детей и молодых взрослых. Врачи отмечают, что данное заболевание характеризуется нарушением образования и зрелости костной ткани, что может привести к деформации и ломкости костей. Симптомы фиброзной дисплазии могут варьироваться от болей в области пораженной кости до искривления конечностей. Врачи рекомендуют обратиться к специалистам при первых признаках заболевания для своевременной диагностики и назначения соответствующего лечения.

https://youtube.com/watch?v=bGPd-ty7a_s

Классификация

У детей и взрослых выделяют несколько основных форм фиброзной дисплазии:

• монооссальная– характеризуется поражением только одной кости, а симптоматика может проявиться в любом возрасте;
• полиоссальная– отличается тем, что в патологию вовлекается несколько костей, например, бедра или плеча, но только с одной стороны тела.

На сегодняшний день широко используется классификация Зацепина, которая предполагает его разделение недуга на:

• внутрикостную дисплазию– может протекать как в монооссальной, так и в полиоссальной форме. Во время проведения микроскопии отмечается наличие очаговых образований, но в некоторых случаях фиброзная ткань может поразить все тело кости. Тем не менее у пациентов с такой разновидностью недуга не происходит выражения костных деформаций;
• тотальное повреждение– от предыдущего типа отличается тем, что поражаются все слои кости, что становится причиной развития деформаций кости, а это, в свою очередь, приводит к частым переломам. Исходя из названия, становится понятно, что такой тип болезни протекает в полиоссальной форме, а наиболее часто поражается берцовые и бедренная кость;
• опухолевую форму– во всех случаях приводит к разрастанию фиброзной ткани. Такая разновидность болезни встречается крайне редко;
• синдром Олбрайта– наиболее частая форма, которая диагностируется среди детей. Патология быстро прогрессирует и носит стремительный характер;
• фиброзно-хрящевой тип– отличается от остальных видов недуга тем, что практически во всех случаях переходит в злокачественную форму;
• обызвествляющую форму– эта особая форма болезни диагностируется достаточно редко.

Фиброзная дисплазия и ее проявление в ротовой полости

Локализация болезни также может отличаться, наиболее часто в патологию вовлекаются:

• большая и малая берцовая кость;
• рёбра и позвоночник;
• кости челюсти и черепа;
• коленный сустав и плечевая кость.

Фиброзная дисплазия костей черепа имеет собственную классификацию и бывает:

• склеротической– характеризуется образованием участков ярко выраженной перестройки костной ткани, что становится причиной её уплотнения. Наиболее часто такие изменения наблюдаются у основания черепа, костей носа, лобной и верхнечелюстной кости;
• кистоподобной– зачастую поражает нижнечелюстную кость. Кистообразные новообразования могут быть множественными и одиночными
• педжетоподобной– деформация черепа происходит при болезни Педжета и выражается в значительном возрастании объёмов мозговой области черепа.

Интересные факты

1. Фиброзная дисплазия – редкое заболевание, которое поражает кости. Согласно исследованиям, оно встречается примерно у 1 из 10 000 человек.

2. Точная причина фиброзной дисплазии неизвестна, однако предполагается, что она может быть вызвана генетическими факторами или мутациями в клетках кости.

3. Фиброзная дисплазия может поражать одну или несколько костей в теле, включая длинные кости, такие как бедренная кость или большеберцовая кость, а также кости черепа, ребер и позвоночника. Заболевание может привести к боли, деформации кости и переломам.

Фиброзная дисплазия

Симптоматика

Клинические проявления болезни будут несколько отличаться в зависимости от места локализации патологического процесса.

Фиброзная дисплазия большой берцовой кости имеет следующие клинические проявления:

• укорочение бедренной кости;
• патологические переломы;
• надломы большеберцовой кости;
• хромота во время ходьбы.

Фиброзная дисплазия коленного сустава выражается в:

• болевых ощущениях, интенсивность которых возрастает под влиянием тяжёлых физических нагрузок или при резком изменении погодных условий;
• характерном хрусте суставов, во время сгибательных и разгибательных движений коленом;
• изменении формы не только сустава, но и коленной чашечки;
• частичном или полном изменении формы нижних конечностей;
• увеличении подвижности колен.

Фиброзная дисплазия челюстей характеризуется:

• утолщением нижней или верхней челюсти;
• деформацией лица;
• медленным процессом полового созревания.

Фиброзная дисплазия кости черепа приводит к появлению таких признаков:

• пороки формирования зубов;
• уменьшение полости черепа;
• нависание мозгового отдела черепа над лицевым;
• изменение объёма околоносовых пазух;
• деформация первого позвонка.

Нередко подобная разновидность приводит к дисплазии тазобедренного сустава и позвоночника, что приводит к различным нарушениям осанки.

В случаях локализации патологии в плечевой кости, на первый план выходит нарушение подвижности поражённой верхней конечности.

Синдром Олбрайта имеет наиболее ярко выраженную симптоматику, среди которой:

• нарушение функционирования эндокринной системы;
• преждевременное половое созревание у девочек;
• нарушения пропорций туловища;
• пигментация кожного покрова очагового характера;
• тяжёлые деформации костей.

Помимо этого, такая форма подобного заболевания очень часто сопровождается неправильной работой внутренних органов и систем.

Симптомы фиброзной дисплазии

Опыт других людей

Фиброзная дисплазия – это редкое заболевание костей, вызывающее их деформацию и слабость. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают, что это состояние может значительно ограничить их обычный образ жизни. Однако, благодаря современным методам диагностики и лечения, большинство пациентов находят поддержку и помощь в борьбе с этим заболеванием. Важно обращаться к опытным специалистам и следовать рекомендациям для улучшения качества жизни при фиброзной дисплазии.

Диагностика

Опытный врач сможет поставить правильный диагноз на основании наличия специфических признаков. Первичное обследование должно включать в себя:

• детальный опрос пациента, необходимый для выяснения первого времени появления и интенсивности выраженности симптоматики;
• изучение истории болезни и анамнеза жизни – для поиска предрасполагающего этиологического фактора;
• тщательный физикальный осмотр поражённой области, её пальпацию и перкуссию.

Диагностирование фиброзной дисплазии кости не предусматривает проведение лабораторных анализов крови, мочи и кала, поскольку они не имеют диагностической ценности.

Среди инструментальных методик диагностирования стоит выделить:

• рентгенографию;
• денситометрию;
• КТ и МРТ.

Лечение

Применение консервативных методов терапии в большинстве случаев не даёт положительных результатов, отчего после установления окончательного диагноза для взрослого или ребёнка назначается операция.

Лечение фиброзной дисплазии проводится:

• остеотомией;
• резекцией поражённой области кости с последующим замещением костным трансплантатом;
• удлинением кости – только в случаях наличия укорочения.

Полиостозная фиброзная дисплазия может ограничивать возможность проведения операбельной терапии. В таких случаях лечение будет включать в себя:

• ношение ортопедической обуви и других приспособлений, снижающих нагрузку на кости и суставы;
• прохождение курса лечебного массажа;
• физиотерапевтические процедуры;
• ЛФК.

Профилактика и прогноз

Поскольку механизм развития патологии неизвестен, во избежание развития такого недуга необходимо соблюдать общие правила:

• вести здоровый образ жизни во время беременности и не пропускать посещения акушера-гинеколога;
• соблюдать правила безопасности при работе с опасными веществами;
• правильно и сбалансировано питаться;
• удерживать в норме массу тела;
• исключить влияние чрезмерных физических нагрузок на самые распространённые места локализации патологии;
• регулярно проходить полный медицинский профилактический осмотр.

Исход фиброзной дисплазии зачастую благоприятный, лишь полиоссальная форма может привести к грубым калечащим деформациям. Осложнение в виде формирования доброкачественного новообразования наблюдается в 4% от всех случаев, а озлокачествление – в 0,2%.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Фиброзная дисплазия» следует обращаться к доктору со специализациями: Ортопед, Травматолог. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Чем опасна фиброзная дисплазия?

Фиброзная дисплазия — это нарушение костной ткани, при котором нормальная кость замещается ненормальным волокнистым и костным тканями. Это может привести к образованию костных узелков, деформации и увеличению риска переломов. Фиброзная дисплазия может поражать одну или несколько костей.

Как остановить рост фиброзной дисплазии?

Необходимо проведение терапии бифосфонатными препаратами. ✓Данная терапия позволяет остановить рост узлов фиброзной дисплазии и уменьшить болевой компонент, при его наличии, однако может приводить к затруднению проведения пластический костных пластик из-за развития остеопороза в этой области.

Как лечится дисплазия костей?

На рентгенограмме очаги поражения выглядят в соответствии с размерами и относительным количеством фиброзной и костной ткани. Лечение при клинически обозначенных формах предполагает проведение хирургического вмешательства (удаление фиброзных очагов из кости).

Какой врач занимается фиброзной дисплазии?

Какие врачи лечат фиброзную дисплазию Травматолог.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения соответствующего лечения. Фиброзная дисплазия может проявляться различными симптомами, поэтому важно получить профессиональную консультацию.

СОВЕТ №2

Изучите возможные методы лечения и управления симптомами фиброзной дисплазии, такие как лекарственная терапия, хирургическое вмешательство, физиотерапия и реабилитация. Это поможет вам принять осознанное решение о выборе наиболее подходящего способа лечения.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения, здоровое питание и умеренное потребление алкоголя. Это может помочь укрепить организм и улучшить общее состояние здоровья при фиброзной дисплазии.