Пангипопитуитаризм

Пангипопитуитаризм (син. синдром Шиена, болезнь Симмондса) представляет собой гормональную недостаточность, а именно недостаток всех гормонов передней доли гипофиза. На этом фоне происходит нарушение функционирования многих внутренних органов и систем.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Наиболее часто болезнь Симмондса провоцируется поражением гипофиза или гипоталамуса, в частности когда возникают проблемы с процессом кровообращения или новообразования в этой системе. Помимо этого, привести к расстройству может обильная кровопотеря во время родовой деятельности или же частые носовые кровоизлияния.

Клиническая картина неспецифична, потому что включает в себя такие симптомы, как:

• снижение массы тела;
• усталость, слабость;
• нарушение сексуальной функции;
• у детей отмечается задержка в росте и развитии.

Правильный диагноз устанавливается на основе информации, полученной в ходе осуществления широкого спектра лабораторных тестов. Также не последнее место в диагностировании занимают манипуляции, выполняемые лично клиницистом.

Тактика терапии патологии напрямую зависит от варианта ее протекания, отчего может быть:

• консервативной, когда проводится заместительное гормональное лечение;
• хирургической, и в этом случае происходит удаление новообразований.

В международной классификации заболеваний подобной болезни не выделено отдельного значения, но она относится к категории «гипофункция и другие нарушения гипофиза». Таким образом, синдром Шиена будет иметь код по МКБ-10 Е.23.

Этиология

Пангипопитуитаризм – это болезнь, которая развивается на фоне дефицита гормонов передней доли гипофиза. Среди них стоит выделить:

• АКТГ и ТТГ;
• ЛГ и СТГ;
• ФСГ и пролактин.

Именно такие вещества выступают в качестве регуляторов функционирования периферических желез, составляющих внутреннюю секрецию. К таким железам относятся:

• кора надпочечников;
• яичники у представительниц женского пола;
• семенники у мужчин;
• щитовидная железа.

Значительное снижение или полное прекращение выделения вышеуказанных гормонов провоцирует возникновение вторичной недостаточности соответствующих эндокринных органов-мишеней.

Дефицит гормонов может быть спровоцирован:

• нарушением процесса кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области. Сюда стоит отнести сосудистый тромбоз и ишемический некроз, аневризму внутренней сонной артерии и инфаркт ткани гипофиза, а также апоплексию гипофиза;
• потерей большого количества крови во время родовой деятельности или абортивного прерывания беременности, что также носит название “синдром Шихана”;
• обильными желудочными или носовыми кровотечениями;
• злокачественными или доброкачественными новообразованиями гипофиза и гипоталамуса;
• метастазированием онкологического процесса в гипоталамо-гипофизарную область;
• тяжелыми черепно-мозговыми травмами, осложнившимися внутренними кровоизлияниями;
• хирургическим вмешательством;
• длительной лучевой терапией.

Крайне редко синдром Симмондса-Шиена возникает на фоне:

• болезни Хенда-Шюллера-Крисчена;
• саркоидоза;
• гемохроматоза;
• туберкулеза
• энцефалита;
• гриппа;
• малярии;
• сифилиса;
• тяжелого токсикоза во второй половине беременности;
• аутоиммунного поражения эндокринных желез.

В некоторых ситуациях установить причину подобного заболевания не представляется возможным.

Основную группу риска составляют лица от 20 до 40 лет, но это вовсе не исключает вероятность развития болезни у людей более старшей или младшей возрастной категории. При этом у представительниц женского пола такое расстройство выявляется чаще, чем у мужчин.

Мнение врачей:

Пангипопитуитаризм – это редкое заболевание, характеризующееся поражением всех долей гипофиза. Врачи отмечают, что данное состояние может привести к серьезным нарушениям в работе гормональной системы организма. Пациенты с пангипопитуитаризмом часто сталкиваются с симптомами, такими как слабость, нарушения менструального цикла у женщин, проблемы с памятью и концентрацией внимания. Лечение этого заболевания требует комплексного подхода и наблюдения со стороны специалистов эндокринологов и неврологов. Важно своевременно обращаться за медицинской помощью и следовать рекомендациям врачей для успешного контроля состояния пациента.

Пангипопитуитаризм

Классификация

Опираясь на вышеуказанные этиологические факторы, выделяют такие формы протекания заболевания:

• первичный пангипопитуитаризм, который возникает на фоне врожденного или приобретенного деструктивного процесса в передней доле гипофиза;
• вторичный пангипопитуитаризм, в таких случаях дефицит тропных гормонов является следствием повреждения ядер гипоталамуса, а также снижения или полного отсутствия секреции гипоталамических рилизинг-гормонов;
• идиопатическая форма является таковой при неизвестных причинах возникновения патологии.

Симптоматика

На степень выраженности внешних проявлений оказывает влияние тяжесть протекания деструктивного поражения аденогипофиза. В подавляющем большинстве ситуаций патологический процесс развивается постепенно, однако крайне редко симптоматика может возникнуть резко и за короткий промежуток времени привести к летальному исходу больного.

Основные симптомы подобного заболевания представлены:

• резким понижением массы тела;
• шелушением и сморщиванием кожных покровов;
• понижением потоотделения;
• изменением оттенка кожи лица, когда она становится восковой или грязно-землистой;
• синюшностью кожи;
• снижением плотности костной ткани, отчего человек часто подвергается переломам;
• разрушением зубов;
• выпадением волос;
• ломкостью и деформацией ногтевых пластин;
• слабостью и быстрой утомляемостью;
• сильными головными болями;
• снижением остроты зрения;
• вялостью и сонливостью на постоянной основе;
• понижением значений кровяного тонуса;
• изменением ЧСС;
• диспепсическими расстройствами;
• уменьшением сопротивляемости иммунной системы. На этом фоне пациенты очень часто болеют воспалительными или инфекционными заболеваниями;
• нарушениями терморегуляции;
• неврологическими расстройствами.

Симптомы болезни Симмондса

Помимо вышеуказанных клинических проявлений, у представителей мужского пола отмечается:

• понижение либидо или сексуального влечения к противоположному полу;
• атрофия предстательной железы и яичек, семенных пузырьков и полового члена;
• исчезновение вторичных половых признаков: оволосения на лице, подмышечных впадинах, груди и паховой области.

В то же время женщины предъявляют жалобы на:

• отсутствие менструаций;
• гипотрофию как наружных, так и внутренних половых органов;
• депигментацию ареол сосков;
• полное отсутствие молока после родов.

Недостаток гормона роста у детей провоцирует:

• задержку роста;
• когнитивные нарушения;
• отставание в половом развитии.

Случай №31. Пангипопитуитаризм. Азооспермия.

Опыт других людей

Пангипопитуитаризм – это редкое заболевание, связанное с нарушением функции гипофиза, который играет важную роль в регуляции работы других эндокринных желез. Люди, столкнувшиеся с этим состоянием, описывают его как сложное и многогранное. Симптомы могут быть разнообразными, включая головные боли, нарушения менструального цикла, проблемы с зрением и общее ощущение усталости. Диагностика пангипопитуитаризма требует комплексного подхода и обследования у специалистов. Люди, страдающие от этого заболевания, подчеркивают важность своевременного обращения к врачам и соблюдения рекомендаций для улучшения качества жизни.

Диагностика

Дефицит тропных гормонов с точностью подтверждается результатами лабораторных исследований. Тем не менее процесс установления правильного диагноза в обязательном порядке должен носить комплексный подход.

В первую очередь эндокринологу необходимо:

• ознакомиться с историей болезни для выявления наиболее вероятного провоцирующего фактора;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
• провести тщательный физикальный осмотр и оценить состояние кожных покровов, ногтей, волос и остроты зрения;
• измерить показатели кровяного тонуса и сердечного ритма;
• детально опросить пациента для установления первого времени возникновения и интенсивности выраженности симптоматики.

Среди наиболее информативных лабораторных исследований стоит выделить:

• общеклинический анализ крови;
• биохимию крови;
• общий анализ мочи;
• стимуляционные пробы.

Инструментальная диагностика представлена:

• КТ и МРТ;
• ПЭТ головного мозга;
• церебральной ангиографией;
• конусной боковой краниографией турецкого седла;
• рентгенографией грудины, черепа и позвоночного столба.

ПЭТ головного мозга

Пангипопитуитаризм в обязательном порядке дифференцируют от:

• первичных эндокринопатий;
• полиэндокринного аутоиммунного синдрома;
• злокачественных новообразований любой локализации;
• туберкулеза;
• энтероколита;
• топической диареи или СПРУ;
• порфирии;
• психогенной анорексии;
• дистрофической миотонии.

Sheehan syndrome | Reproductive system physiology | NCLEX-RN | Khan Academy

Лечение

После подтверждения диагноза пациентам немедленно назначается гормонально-заместительная терапия, которая предполагает составление индивидуальной дозировки, схем и длительности применения лекарств для каждого человека.

Помимо этого, медикаментозное лечение пангипопитуитаризма может включать в себя прием:

• тиреоидных гормонов;
• половых гормонов;
• препаратов, направленных на борьбу с клиническими проявлениями.

В тех ситуациях, когда подобное заболевание стало следствием образования опухолей в гипоталамусе или гипофизе, наряду с заместительной терапией проводят их иссечение. При этом лечить болезнь можно при помощи:

• микрохирургического удаления;
• лучевой и радиотерапии;
• химиотерапии;
• декомпрессии гипофиза.

Кроме этого, необходимо внутривенное или внутримышечное введение антагонистов допамина и глюкокортикостероидов.

Применение иных методик терапии, в том числе народных средств, в данном случае нецелесообразно.

Возможные осложнения

Независимо от варианта протекания пангипопитуитаризма, полное отсутствие терапии приводит к формированию таких осложнений:

• хроническая апатия или депрессия;
• надпочечниковая недостаточность;
• гипофизарная кома;
• прогрессирующий гипотиреоз;
• тотальное обездвиживание больного;
• ортостатический коллапс;
• полирадикулоневрит;
• полиневрит.

Профилактика и прогноз

В качестве несложных профилактических мероприятий такой болезни выступают следующие клинические рекомендации:

• предотвращение частых носовых и желудочных кровотечений;
• полноценная борьба с послеродовыми кровоизлияниями;
• избегание черепно-мозговых травм и нейроинфекций;
• своевременное обнаружение и излечение любых заболеваний, которые могут привести к повреждению гипофиза или гипоталамуса;
• регулярное прохождение всестороннего медицинского обследования не реже двух раз в год.

Пангипопитуитаризм имеет неоднозначный прогноз, поскольку он диктуется основным этиологическим фактором, временем и адекватностью лечения. После завершения терапии пациентам нужно ежегодно проверять свой гормональный статус и проходить вышеуказанные инструментальные диагностические мероприятия каждые 2 года на протяжении 10 лет.

Также не стоит забывать про высокий риск развития осложнений, нередко приводящих к летальному исходу больного.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Пангипопитуитаризм» следует обращаться к доктору со специализацией: Эндокринолог. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Как проявляется гипофизарная недостаточность?

Симптомы: Чаще всего пациенты замечают сужение полей зрения или снижение остроты зрения. Тем не менее, у некоторых пациентов опухоль проявляется гипофизарная недостаточность (недостаток гормона). Пациенты жалуются на усталость, снижение трудоспособности, сонливость и снижение либидо.

Какой гормон вырабатывается в Аденогипофизе?

Аденогипофиз выделяет тропные гормоны – это гормоны, регулирующие деятельность желез. К ним относят соматотропный гормон (СТГ, гормон роста), тиреотропные гормоны, аденокортикотропный гормон (АКТГ), гонадотропные гормоны и пролактин. Соматотропный гормон вызывает выброс инсулиноподобного фактора роста (ИФР) печенью.

Какие гормоны вырабатывает Средняя доля гипофиза?

В средней доле гипофиза меланотропоциты вырабатывают меланоцитстимулирующий гормон (регуляция обмена меланина), липотропоциты — липотропин (регуляция жирового обмена). В задней доле гипофиза питуициты активируют вазопрессин и окситоцин в накопительных тельцах.

Что относится к гормонам гипофиза?

адренокортикотропный гормонлипотропные гормоныфолликулостимулирующий гормонлютеинизирующий гормонтиреотропный гормонпролактингормон роста (соматотропный гормон)

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к эндокринологу для диагностики и лечения пангипопитуитаризма. Только специалист сможет назначить необходимые обследования и лечение.

СОВЕТ №2

Поддерживайте регулярный прием лекарств и следуйте рекомендациям врача. Несоблюдение режима лечения может привести к серьезным осложнениям.

СОВЕТ №3

Избегайте стрессовых ситуаций и усталости, так как это может ухудшить состояние при пангипопитуитаризме. При необходимости обратитесь к психологу или психотерапевту.