Остеомиелофиброз

Остеомиелофиброз – недуг, в основе которого лежит поражение костного мозга. Данное заболевание относится к группе лейкозов. В процессе прогрессирования болезни соединительная ткань в трубчатых костях пролиферируется, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. В большинстве случаев остеомиелофиброз поражает людей от пятидесяти до семидесяти лет.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Этиология

Остеомиелофиброз может появиться и развиться из-за длительного воздействия токсичных веществ и/или ионизирующего излучения. Эти факторы вызывают многие заболевания, поэтому специалисты не считают их единственными и основными причинами появления остеомиелофиброза. В большинстве случаев этот недуг является осложнением следующих заболеваний:

• миелолейкоз.Это опухолевая болезнь крови, для которой характерно постоянное и бесконтрольное размножение и увеличение всех ростковых клеток. Опасность недуга заключается в том, что молодые недоброкачественные клетки очень быстро дозревают до взрослых форм. Миелолейкоз имеет три стадии развития. Хроническая фаза недуга характеризуется тем, что человека иногда беспокоят незначительные симптомы. Общую слабость, недомогание, пониженный аппетит и потливость по ночам больной оправдывает обычным переутомлением. Выявить миелолейкоз на хронической стадии развития довольно сложно, и в большинстве случаев удаётся случайно в процессе осуществления общего анализа крови. Эта фаза длится около четырёх лет, и если человек не предпринимает никаких мер, она перетекает в стадию акселерации. В это время патологический процесс в организме больного активизируется, и число незрелых белых кровяных телец быстро увеличивается. Именно фаза акселерации миелолейкоза и считается началом остеомиелофиброза. Если заболевание не остановить, то вскоре наступает терминальная стадия его развития. Это финальная фаза миелолейкоза, во время которой красный костный мозг почти полностью замещается недоброкачественными клетками. Как правило, именно на терминальной стадии человек погибает.
• недуги иммунной системы.Снижение иммунитета, различные дисфункции иммунной системы являются причиной ряда заболеваний. Многие из этих болезней и способны вызвать остеомиелофиброз.

Мнение врачей:

Остеомиелофиброз – редкое заболевание костного мозга, характеризующееся замещением нормальной костной ткани фиброзной тканью. Врачи отмечают, что данное заболевание часто протекает без ярко выраженных симптомов на ранних стадиях, что затрудняет его диагностику. Однако, с прогрессированием остеомиелофиброза пациенты могут испытывать боли в костях, слабость, повышенную утомляемость. Лечение обычно направлено на снижение симптомов и улучшение качества жизни пациента. Регулярное наблюдение и консультации специалистов играют важную роль в управлении этим состоянием.

Миелофиброз — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Патогенез

В процессе развития недуга поражается костный мозг, соединительная ткань разрастается, а кроветворная ткань замещается фиброзной и костной тканями. Кроме этого, у пациента наблюдается увеличение селезёнки из-за того, что именно этот орган принимает активное участие в кроветворении. Так организм человека старается компенсировать уменьшение производства форменных элементов крови в костном мозге.

Симптоматика

Нарушение процессов кроветворения, которыми характеризуется уже начальная стадия развития остеомиелофиброза, приводят к появлению клинических признаков заболевания:

• общая слабость;
• быстрая утомляемость;
• увеличение температуры тела;
• уменьшение сопротивления инфекционным недугам;
• бледность кожных покровов;
• постепенная потеря веса;
• быстрое насыщение, тупая боль в левой области живота, присутствие опухолевидного образования, которое легко прощупывается при пальпации. Все эти симптомы обусловлены увеличением селезёнки;
• кровотечения либо же возникновения тромбов. Данные симптомы встречаются не очень часто и объясняются нарушением функции тромбоцитов и белых кровяных телец;
• головные боли, рассеянное внимание, головокружения, ухудшение зрения, одышка. Это тоже не слишком часто встречаемые признаки, обусловленные повышенной свёртываемостью крови.

Все о диагнозе «миелофиброз». Онкогематолог, к.м.н. Евгения Геннадьевна Медведовская

Опыт других людей

Остеомиелофиброз – редкое заболевание костного мозга, вызывающее нарушение процесса кроветворения. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как сложное состояние, требующее постоянного медицинского наблюдения и лечения. Основные симптомы включают анемию, повышенную утомляемость, склонность к кровотечениям. Пациенты отмечают, что диагностика остеомиелофиброза может быть сложной из-за его редкости и сходства с другими заболеваниями. Лечение обычно направлено на улучшение качества жизни и снижение риска осложнений. Специалисты рекомендуют регулярное обследование и соблюдение рекомендаций врачей для эффективного контроля состояния здоровья.

Диагностика

При появлении первых признаков заболевания обратитесь к врачу. Если остеомиелофиброз ещё не перешёл в фазу акселерации, то больного можно спасти. Приём у доктора-гематолога проходит следующим образом:

• беседа с пациентом. Специалист поинтересуется вашим общим самочувствием и временем появления симптомов. Кроме этого, врач может задать вопросы о имеющихся хронических заболеваниях;
• прощупывание лимфоузлов;
• пальпация живота. Так гематолог узнаёт, насколько сильно увеличена селезёнка;
• направление на дополнительные исследования. Правильно поставить диагноз и назначить нужное лечение доктор не может, не изучив результаты анализа крови, ультразвукового обследования, пункции костного мозга, цитохимического и цитогенетического исследований.

Лечение

Пересадка костного мозга

На сегодняшний день нет общепринятого лечения остеомиелофиброза. На выбор терапии влияют общее состояние, возраст и перенесённые заболевания пациента, а также фаза развития недуга.

• медикаментозное лечение.Фармакологические средства подавляют рост злокачественных клеток и способствуют процессу их естественной гибели. Зачастую пациентам назначается гливек, выпускающийся в виде таблеток. Побочные эффекты этого препарата оценить достаточно тяжело из-за того, что больной уже обладает ярко выраженными нарушениями различных органов. Тем не менее время от времени наблюдаются тошнота, рвота, жидкий стул и мышечные судороги;
• хирургическое вмешательство.Если человек страдает от выраженного дискомфорта в животе или же у него наблюдается тромбоцитопения, доктор принимает решение удалить селезёнку. Эта операция облегчает течение остеомиелофиброза и улучшает самочувствие пациента, ведь вместе с селезёнкой из организма удаляется большое число недоброкачественных клеток. К тому же после хирургического вмешательства эффективность медикаментозного лечения заметно увеличивается;
• пересадка костного мозга.Безусловно, этот метод даёт положительный результат, но специалисты используют его довольно редко. Всё дело в том, что пересадку костного мозга можно проводить только пациентам до пятидесяти лет, не страдающим опасными хроническими заболеваниями. Организм пожилого человека может попросту не перенести такого вмешательства. Согласно статистике, выживаемость людей старше пятидесяти лет после пересадки костного мозга составляет около 14%.

Если человек не принимает никаких мер или же ни один из предложенных методов лечения ему не подходит, то прогноз неутешителен. Остеомиелофиброз постепенно ухудшает работу иммунной системы, что приводит к тяжёлым осложнениям. Как правило, в таких случаях продолжительность жизни больного составляет от шести до восьми лет.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Остеомиелофиброз» следует обращаться к доктору со специализацией: Гематолог. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Сколько лет живут с Миелофиброзом?

Продолжительность жизни пациентов в группе наиболее высокого риска составляет &lt, 1 года, но у тех, кто страдает заболеванием с низким риском, средняя продолжительность жизни составляет 10 лет. Для прогнозирования выживаемости доступны несколько прогностических балльных систем.

Чем опасен Миелофиброз?

Миелофиброз — это заболевание, при котором фиброзная ткань замещает кроветворные клетки в костном мозге, что приводит к появлению эритроцитов аномальной формы, анемии и увеличению селезенки.

Как лечить Миелофиброз?

На данный момент не существует лекарств, которые могли бы полностью излечить от этого заболевания. Трансплантация стволовых клеток от другого человека (аллогенная трансплантация) — это единственный метод, потенциально излечивающий от миелофиброза.

Какие показатели крови при Миелофиброзе?

При миелофиброзе общий анализ крови обычно показывает аномально низкий уровень эритроцитов – признак анемии. Количество лейкоцитов и тромбоцитов также обычно выходит за рамки нормы: часто уровень лейкоцитов выше, чем обычно, а число тромбоцитов может быть выше или ниже нормы.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на остеомиелофиброз обратитесь к врачу для проведения комплексного обследования и установления точного диагноза.

СОВЕТ №2

Следуйте рекомендациям врача относительно лечения и контроля заболевания, чтобы предотвратить прогрессирование остеомиелофиброза.

СОВЕТ №3

Ведите здоровый образ жизни, включая правильное питание, физические упражнения и отказ от вредных привычек, чтобы укрепить свой иммунитет и улучшить общее состояние организма.