Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз является патологией печени, возникающей вследствие длительного нарушения оттока желчи из-за холестаза или поражения желчевыводящих путей. Это процесс хронического воспаления, имеющего аутоиммунный генез. Патология бывает вторичной и первичной. Стоит отметить, что преимущественно у людей с этой патологией наблюдается первичный билиарный цирроз печени.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Патологическое состояние преимущественно выявляется у женщин среднего возраста – от 40 до 60 лет. Оно проявляется нарастающими симптомами разрушения паренхимы органа, с замещением здоровых гепатоцитов фиброзной тканью, что ведёт к циррозу, а в дальнейшем, если не проведено своевременное лечение, наступает печёночная недостаточность.

Причины

Про первичный билиарный цирроз печени говорят тогда, когда неясна этиология заболевания. Болезнь развивается на фоне длительного воспаления в протоках, протекающего без выраженной клинической симптоматики. Такой воспалительный процесс становится следствием развития холангита, который становится причиной развития холестаза и последующего отмирания печёночных клеток.

Медицинские исследования позволили установить, что первичный билиарный цирроз часто сочетается с такими патологиями, как:

• сахарный диабет;
• склеродермия;
• целиакия;
• васкулит и некоторыми другими.

Все эти заболевания также являются следствием аутоиммунных нарушений в организме, поэтому неудивительно, что вместе с ними у пациента может быть выявлен и первичный билиарный цирроз.

Также предрасполагающими факторами, повышающими вероятность возникновения у женщин и мужчин этого заболевания, могут быть:

• наследственная предрасположенность;
• сниженная защитная функция организма;
• инфекционные возбудители, в частности есть теория, согласно которой на развитие заболевания могут влиять такие вирусы, как вирус герпеса и Эпштейна-Барр.

Тем не менее явные причины болезни до сих пор не установлены, поэтому риску заболеть ею подвержены все люди.

Для полноты понимания проблемы нужно рассмотреть и вторичный билиарный цирроз печени. Об этой патологии говорят тогда, когда имеет место явная закупорка протоков, которая может возникнуть из-за:

• опухоли;
• врождённых аномалий строения;
• закупорки протока конкрементом при желчнокаменной болезни;
• при оперативном вмешательстве с образованием рубцов.

Кроме того, вторичный билиарный цирроз печени возникает в тех случаях, когда жёлчные протоки сдавливаются расположенными неподалёку лимфатическими узлами при обширном лимфадените или же поджелудочной железой, увеличившейся в размерах из-за прогрессирования воспаления в ней.

Мнение врачей:

Билиарный цирроз печени – это серьезное заболевание, которое характеризуется поражением желчных протоков и нарушением оттока желчи. Врачи отмечают, что данное состояние часто приводит к ухудшению функции печени и развитию осложнений, таких как желтуха, асцит, портальная гипертензия. Для диагностики билиарного цирроза необходимо провести комплексное обследование, включающее анализы крови, ультразвуковое исследование, компьютерную томографию. Лечение данного заболевания направлено на устранение причин нарушения оттока желчи, снижение воспаления и поддержание функции печени. Важную роль играет диета, исключающая жирные и жареные продукты. Регулярное наблюдение у врача и соблюдение рекомендаций специалистов помогут контролировать состояние печени и предотвратить осложнения.

Первичный холангит. Первичный билиарный цирроз печени

Классификация

Как уже было упомянуто выше, патология делится на два вида в зависимости от причин возникновения. Это первичный и вторичный билиарный цирроз печени, каждая из которых имеет схожие симптомы, но разное лечение.

Выделяют 4 степени развития процесса. На первой отмечается непродолжительное по времени нарушение циркуляции жёлчи по протокам. Обычно при таких свежих поражениях симптомы болезни не проявляются, поэтому люди не обращаются за врачебной помощью. Эта стадия носит название дуктальной.

Вторая стадия характеризуется более длительным воздействием на протоки с нарушением их проходимости, из-за чего в печени начинается воспалительный процесс и происходит разрастание соединительной ткани, замещающей здоровые гепатоциты. Это, в свою очередь, приводит к ухудшению работоспособности органа. Эту стадию в медицинской терминологии определяют как дуктуллярную.

Третья стадия такой патологии, как первичный билиарный цирроз, характеризуется склерозированием протока, что становится причиной отмирания гепатоцитов и замещения повреждённых клеток фиброзной тканью. Симптомы болезни на этой стадии становятся явно выраженными, поэтому именно в этот период люди обращаются за врачебной консультацией. Эта стадия носит название стадии фиброза.

Последняя – четвёртая стадия – это непосредственно сам цирроз с последующим развитием печёночной недостаточности. Болезнь на данной стадии представляет серьёзную угрозу жизни пациента, поэтому требует незамедлительных медицинских мер.

Клиническая картина

Симптомы патологии первичного или вторичного типа идентичны, поскольку независимо от причины развития заболевания поражения в органе происходят одни и те же. Так, основные симптомы, на которые жалуется пациент на ранних стадиях развития заболевания, это:

• тёмно-коричневый цвет кожи, который появляется на начальных стадиях заболевания преимущественно у большинства пациентов. Изначально потемнение участков кожи наблюдается на сгибающихся поверхностях, а впоследствии распространяется по всему телу;
• кожный зуд, который появляется на начальной стадии у половины людей с первичным билиарным циррозом, причём зуд может мучить человека долгие месяцы и даже годы, тогда как другие симптомы заболевания появляться не будут;
• образование специфических утолщённых бляшек, располагающихся на коже век и выступающих над поверхностью – они носят название ксантелазм, и наблюдаются у большей части людей с данным диагнозом;
• увеличение печени и селезёнки также может отмечаться на начальной стадии развития патологического состояния.

Кроме того, многие пациенты жалуются на симптомы общего недомогания – слабость, утомляемость, боли в мышцах, а также боль в правом подреберье (а иногда тяжесть) и горечь во рту.

При прогрессировании патологии и развитии второй, третей и четвёртой стадии, симптомы лишь усиливаются. Зуд становится более выраженным и беспокоит человека как в дневные, так и в ночные часы. При этом участки с изменённой окраской грубеют, на коже ладоней и ступней появляются характерные утолщения, а также очень часто тело покрывает сыпь, которая может носить любой характер. Нарастают и неспецифические симптомы – повышается температура, человек ощущает упадок сил, у него снижается трудоспособность и ухудшается аппетит, из-за чего происходит резкое похудение.

Сильно увеличивается селезёнка и печень, отмечается сильная боль в области больного органа, а также расширяются вены пищевода и желудка, из-за чего частым симптомом болезни на данных стадиях становится появление кровотечений.

Естественно, что при такой серьёзной патологии у человека нарушается процесс пищеварения, и отмечаются симптомы нехватки питательных веществ и витаминов. Кроме того, могут развиться различные системные патологии, такие как гломерулонефрит, пневмосклероз, эндокринные нарушения. На последней стадии состояние человека крайне тяжёлое и требует срочных реанимационных мероприятий, вплоть до необходимости трансплантации органа.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

• выраженная боль в области поражённой печени;
• интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
• болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
• раннее появление желтухи;
• спленомегалия;
• повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

• тошнота и рвота кишечным содержимым;
• диспептические расстройства;
• обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
• печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть.

Первичный билиарный цирроз (холангит)

Опыт других людей

Билиарный цирроз печени – серьезное заболевание, вызванное нарушением оттока желчи из печени. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают его сложность и опасность. Симптомы включают утомляемость, желтуху, зуд кожи. Отзывы пациентов указывают на необходимость регулярного наблюдения у врача и строгого соблюдения рекомендаций. Лечение направлено на устранение причин и симптомов заболевания, но требует времени и терпения. Поддержка близких играет важную роль в борьбе с билиарным циррозом, помогая пациентам не чувствовать себя одинокими в этом трудном пути.

Диагностика и особенности лечения

Нормальная печень и поражённая циррозом

Постановка диагноза основывается на изучении жалоб и анамнеза пациента, а также на проведении инструментальных методов обследования и сдачи лабораторных анализов.

Подход к диагностике должен быть комплексным, так как следует дифференцировать первичный билиарный цирроз печени от других заболеваний этого органа или других органов ЖКТ.

Данные лабораторной диагностики при первичной и вторичной форме поражения печени будут идентичными, поэтому для установки причин возникновения болезни, от которых зависит лечение, требуется проведение таких инструментальных методов исследования, как:

• УЗИ;
• биопсия печени;
• МРТ и КТ;
• ретроградная холангиография.

Только после комплексного обследования пациента врач может принять решение о тактике лечения патологии.

Как и при любом другом заболевании органов ЖКТ лечение может быть консервативным и хирургическим – все зависит от причины возникновения заболевания и её клинических проявлений. Основными медикаментами, которые применяют при консервативном лечении болезни, являются гепатопротекторы – средства, защищающие гепатоциты от разрушения. Обязательным при первичном билиарном циррозе является приём иммунодепрессантов, как средства купирования нездоровой аутоиммунной реакции организма.

Для снятия тяжёлого кожного зуда прописываются антигистаминные средства, а также назначаются витамины и препараты, нормализующие обменные процессы в организме. В некоторых случаях показано лечение противовоспалительными препаратами.

Если говорить про хирургическое лечение, то при вторичной форме заболевания показано удаление жёлчного пузыря с целью предотвращения застоя желчи в протоках и снятия симптомов. Также проводится удаление доброкачественного или злокачественного новообразования, если оно является причиной вторичного билиарного цирроза и влияет на отток желчи по протокам.

При первичной форме патологии показано трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование, посредством которого врачам удаётся снять давление в печёночной вене. Но самым эффективным способом лечения первичной формы билиарного цирроза является пересадка печени от подходящего донора.

Правильно подобранная диета позволяет уменьшить клинические проявления болезни, а также облегчить состояние пациента после перенесённой операции. А вот народные способы лечения патологии не дают желаемого эффекта, поскольку направлены исключительно на уменьшение клинических проявлений, но никак не влияют на состояние больного органа. Поэтому народное лечение может применяться как средство дополнительной терапии патологии по рекомендации лечащего врача.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Билиарный цирроз печени» следует обращаться к доктору со специализациями: Гастроэнтеролог, Гепатолог, Терапевт. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Что характерно для первичного билиарного цирроза печени?

Первичный билиарный цирроз печени проявляется слабостью, кожным зудом, болью в правом подреберье, гепатомегалией, ксантелазмами, желтухой. Диагностика включает исследование уровня печеночных ферментов, холестерина, антимитохондриальных антител (АМА), IgM, IgG, морфологическое исследование биоптата печени.

Сколько лет живут с первичным билиарным циррозом?

ПБХ может не ухудшать качество жизни в течение многих лет. У бессимптомных пациентов они развиваются в течение 2–7 лет болезни, однако их может не быть 10–15 лет. Как только развиваются симптомы, ожидаемая средняя продолжительности жизни составляет 10 лет.

Что значит слово билиарный?

желчный, относящийся к печени ◆ У подопытных животных билиарный край гепатоцита имел более существенные просветы капилляра по сравнению с контрольными, у них также преобладало количество ворсинок.

Как узнать что у тебя цирроз печени без анализов?

слабость и утомляемость,нарушения сна – сонливость, бессонница,пониженное настроение, раздражительность,беспричинные кровотечения из носа и десен,потеря аппетита,снижение веса,частая тошнота,повышенное газообразование,Ещё

Полезные советы

СОВЕТ №1

Поддерживайте здоровый образ жизни: отказ от вредных привычек, здоровое питание, регулярные физические упражнения помогут снизить риск развития билиарного цирроза печени.

СОВЕТ №2

Следите за своим весом: избыточный вес может увеличить нагрузку на печень и способствовать развитию цирроза.

СОВЕТ №3

Проводите регулярные медицинские обследования: своевременное выявление и лечение заболеваний желчевыводящих путей поможет предотвратить развитие билиарного цирроза.