Амилоидоз почек – сложная и опасная патология, при которой в тканях почек нарушается белково-углеводный обмен. Как следствие, происходит синтезирование и накопление специфического вещества – амилоида. Он представляет собой белково-полисахаридное соединение, которое по своим основным свойствам схоже с крахмалом. В норме данный белок не вырабатывается в организме, поэтому его образование является для человека аномальным и влечёт за собой нарушение функций почек.
Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.
Амилоидоз почек также именуют в медицине амилоидная дистрофия и амилоидный нефроз. Заболевание встречается довольно редко. В общей сложности оно составляет не более 2% от всех заболеваний почек. Важно знать, что оно может нести за собой очень тяжёлые последствия, опасные не только для здоровья, но и для жизни человека. По этой причине необходимо изучить его симптомы и первые признаки, чтобы при малейшем подозрении на развитие амилоидной дистрофии обратиться в медицинское учреждение, где будет проведена диагностика и точно установлен диагноз.
Формы
Амилоидоз почек имеет несколько форм:
- первичная амилоидная дистрофия – это недуг, развитие которого в медицине не связывают с прочими патологиями, провоцирующими синтезирование аномального белка;
- вторичная амилоидная дистрофия. Данная форма заболевания встречается в большинстве клинических ситуаций. Она является следствием ранее перенесённых острых или хронических заболеваний;
- амилоидоз, связанный с гемодиализом;
- врождённая амилоидная дистрофия. Данная форма заболевания передаётся человеку по наследству (на генном уровне);
- старческий амилоидоз. Развивается у людей, которым уже более 80 лет.
Классификация в зависимости от структурных особенностей амилоида:
- АА-амилоидоз почек.Этот тип заболевания является наиболее часто встречающимся. Сюда относят вторичный амилоидоз, который развился вследствие перенесённого ревматоидного артрита, остеомиелита и прочее. АА-амилоид образуется из белка, который синтезируется клетками печени во время воспалительного процесса в организме. Если воспаление протекает длительное время, то концентрация белка становится всё больше, и он скапливается в тканях почек, провоцируя развитие амилоидной дистрофии;
- AL-амилоидоз.Из-за генетических аномалий амилоида образуется нерастворимый белок, которого в норме в организме не должно быть. Его концентрация становится больше, и он накапливается в тканях основных органов – почках, печени, сердце и прочее;
- ATTR-амилоидоз почек.Встречается крайне редко. Сюда относят семейную амилоидную полинейропатию и системный старческий амилоидоз. Полинейропатия является наследственным заболеванием, во время развития которого поражается нервная система человека.
Мнение врача:
Амилоидоз почек – это редкое заболевание, вызванное отложением амилоида в почечных тканях. Врачи отмечают, что данное заболевание часто протекает без явных симптомов на ранних стадиях, что затрудняет его диагностику. Однако, при продвинутой форме амилоидоза почек пациенты могут испытывать ухудшение функции почек, белковый синдром, отеки и другие проявления. Врачи рекомендуют регулярное обследование для выявления заболевания на ранних стадиях и назначение соответствующего лечения с целью предотвращения прогрессирования заболевания.
Причины
Часто основные причины, которые вызывают развитие данной патологии, остаются неизвестными. Это характерно для первичного амилоидоза. Причинами развития вторичной амилоидной дистрофии являются следующие заболевания:
- лимфогранулематоз;
- туберкулёз легких;
- миеломная болезнь;
- малярия;
- сифилис;
- ревматоидный артрит;
- остеомиелит;
- прочие патологии.
Если на организм продолжительное время оказывала негативное влияние хроническая инфекция, то это также может привести к аномальным изменениям белкового синтеза. В результате образуются специфические белки-антигены. Это чужеродные организму вещества, к которым он начинает вырабатывать антитела.
Интересные факты
-
Амилоидоз почек – это редкое, но серьезное заболевание, при котором в почках откладывается амилоид – ненормальный белок. Амилоидные отложения могут привести к повреждению почек и в конечном итоге к почечной недостаточности.
-
Амилоидоз почек может быть вызван рядом различных заболеваний, включая:
- множественную миелому
- болезнь Альцгеймера
- ревматоидный артрит
- туберкулез
- воспалительные заболевания кишечника
-
Симптомы амилоидоза почек могут включать:
- отек ног, лодыжек и лица
- повышенное артериальное давление
- протеинурию (повышенное содержание белка в моче)
- гематурию (кровь в моче)
- почечную недостаточность
Симптоматика
Главный признак любой формы амилоидного нефроза – поражение почек. Часто этот патологический процесс может протекать совершенно бессимптомно и проявить себя на 3–4 стадии почечной недостаточности. При первичной форме заболевания болезнь развивается у людей в возрасте около 40 лет. Её течение стремительное и часто приводит к летальному исходу. Вторичная форма проявляется в возрасте около 60 лет. Её симптомы менее выражены, так как на первый план выходит симптоматика заболевания, послужившего причиной развития амилоидной дистрофии.
Амилоидоз почки
В медицине течение заболевания делят на несколько стадий. Данное деление более характерно для вторичного амилоидоза:
Читайте также:
- доклиническая.Количество аномального белка в почках незначительное, их функции практически не нарушены. На данном этапе более выражены симптомы заболевания, спровоцировавшего амилоидный нефроз. Данная стадия заболевания может продолжаться до пяти лет. При помощи УЗИ и ОАМ патологию выявить невозможно;
- протеинурическая.Амилоид накапливается уже в большем количестве, поэтому проницаемость почечных тканей увеличивается в несколько раз. Белок крови появляется в моче. Его можно будет выявить при помощи ОАМ. Его количество будет постоянно расти, так как процесс разрушения тканей почек уже будет необратим. Внешних признаков заболевания на данной стадии не будет. Также отсутствуют симптомы интоксикации. Часто белок в моче выявляют случайно, к примеру, во время плановых обследований или в процесс диагностики других заболеваний. Стадия длиться от 10 до 15 лет;
- нефротическая.Ярко выражены внешние признаки наличия в организме патологии. Это обусловлено тем, что уровень белка в крови снижается, так как он массивно выводится с мочой. Больной человек стремительно теряет в весе. Также он предъявляет жалобы на сухость в ротовой полости, тошноту, общую слабость, потерю аппетита, сильную жажду. Характерный симптом для данной стадии – во время попытки резко встать с кровати, стремительно падает АД. Начинают возникать и быстро развиваться отеки. Как правило, впервые они образуются на нижних конечностях или на лице. Постепенно они распространяются по всему телу, вплоть до того, что экссудат скапливается в полости наружной оболочки сердца, в плевральной и брюшной полости. Отмечается снижение уровня выделяемой мочи, вплоть до полного её отсутствия;
- уремическая.Симптомы заболевания выражены более, чем ярко. Почка полностью теряет способность выполнять основные функции. Она сморщивается и теряет нормальную структуру. Отеки выражены и на их фоне развиваются симптомы уремической интоксикации: боль в животе, тошнота и рвота, после которой больному не становится легче, общая слабость, повышение температуры. Моча не выделяется. АД низкое, пульс слабый. Инновационные методики не дают возможности полностью вывести аномальный белок из организма. Смертность очень высокая, так как поражение затрагивает и другие важные органы.
Опыт других людей
Амилоидоз почек вызывает боль в пояснице, отёчность и повышенное давление. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его серьезные последствия для здоровья. Они говорят, что важно своевременно обращаться к врачу и следить за состоянием почек. Оперативная диагностика и компетентное лечение способствуют улучшению качества жизни при амилоидозе почек.
Диагностика
Анализ крови
- ОАК. Увеличение СОЭ и уменьшение уровня эритроцитов и гемоглобина. Если увеличивается уровень тромбоцитов, то это свидетельствует о том, что в патологический процесс вовлечена селезёнка;
- биохимия крови;
- ОАМ. Наличие белка в нём можно выявить уже на протеинурической стадии;
- копрограмма;
- ЭКГ;
- УЗИ брюшной полости;
- биопсия почки. Этот метод диагностики позволяет определить уровень поражения тканей органа;
- рентгенография ЖКТ.
Лечение
Основная цель терапии при амилоидном нефрозе – снизить образование дефективного белка, защитить важные органы от его негативного воздействия, а также уменьшить или полностью снизить неприятные симптомы. Лечение амилоидоза почек очень сложное и должно проводиться под контролем квалифицированных специалистов.
Если у человека развился АА-амилоидоз, то приоритетная цель – устранить воспалительный процесс при помощи консервативных и оперативных методик. Если причиной развития патологии стал остеомиелит, то следует немедля удалить участки кости, которые подверглись гнойному расплавлению. При наличии абсцесса лёгкого — провести его дренирование.
При обнаружении амилоидного нефроза сразу необходимо начинать терапию цитостатиками, чтобы замедлить процесс прогрессирования почечной недостаточности. Лучше всего для этой цели использовать растительные препараты из данной группы, к примеру, колхицин. При развитии у человека AL-амилоидоза показано комбинировать цитостатики и гормоны, чтобы добиться улучшения состояния больного и уменьшить неприятные симптомы.
Вторичная форма лечится только комплексно. Первое, что делают врачи, это назначают адекватное и эффективное лечение основного заболевания. Часто после него исчезают и проявления амилоидоза. Симптоматическая терапия также обязательна, так как необходимо облегчить состояние больного, уменьшив проявления симптомов патологии. Назначают следующие препараты и процедуры:
- диуретики. Необходимы при наличии выраженных отёков;
- поливитамины. Назначаются только парентерально;
- вяжущие средства. Они необходимы в том случае, если у пациента на фоне основного заболевания развилась диарея;
- переливание плазмы.
При нефротической и уремической стадии часто проводят пересадку почки. На финальной стадии жизненно важный метод лечения – диализ.
Важно своевременно проводить диагностику и выявить первые симптомы патологии, чтобы не допустить её перехода на последнюю стадию. Даже при адекватном лечении выживаемость пациентов очень низкая.
Профилактика
Профилактика амилоидного нефроза должна быть направлена на лечение хронических заболеваний, в процессе которых развивается воспаление. Также важна своевременная диагностика, так как на первых стадиях заболевания его вылечить намного проще и прогноз будет более благоприятным.
-
Читайте также:
К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Амилоидоз почек» следует обращаться к доктору со специализациями: Нефролог, Уролог. Заболевания со схожими симптомами:
Частые вопросы
Как проявляется амилоидоз почек?
Болезнь проявляет себя общими признаками, такими как головная боль, головокружение, сильная слабость, апатия, одышка, аритмия. У пациентов постепенно снижается масса тела, возникает постоянная жажда, диарея, повышенная температура тела. Постепенно ко всему дополняются кишечные нарушения.
Как проявляется амилоидоз?
Амилоидоз кишечника манифестирует тупой болью и тяжестью в животе, диареей или запорами, непроходимостью кишечника, вздутием живота. Поражение пищеварительной системы сопровождается увеличением языка, трудностями при глотании, отрыжкой, частой изжогой.
Сколько живут с амилоидозом почек?
Амилоидоз возникает вследствие различных заболеваний и обнаруживается только при цитологическом исследовании образцов ткани. Возможно лишь снятие симптомов амилоидоза, так как пациенты живут с данным заболеванием обычно только около 24 месяцев.
Как выглядят почки при амилоидозе?
Почки увеличиваются в размерах, становятся плотными, приобретают серо-розовый матовый оттенок. При нефротической стадии амилоидоза почек на первый план выходит нефротический синдром. Уровень белка в моче резко повышается, а в крови — снижается.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к врачу для проведения диагностики амилоидоза почек. Только специалист может поставить правильный диагноз и назначить соответствующее лечение.
СОВЕТ №2
Поддерживайте здоровый образ жизни, в том числе правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек. Это поможет снизить риск развития амилоидоза почек и улучшить общее состояние организма.
СОВЕТ №3
Изучите информацию о заболевании и его последствиях, чтобы быть готовым к возможным осложнениям и знать, какие шаги предпринять для поддержания здоровья почек.
- Читайте также:
Загрузка...
