Амилоидоз

Амилоидоз — это недуг, который может поражать все органы в организме. Основная причина его развития – скопление в тканях белка амилоида, которого в норме в организме быть не должно. Как правило, данное нарушение выработки белка поражает организм людей от 60 лет и старше. Самое опасное состоит в том, что АА и А1 амилоидоз может стать «катализатором» для таких заболеваний, как склероз, недостаточность внутренних органов и даже атрофии конечностей.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Причины

А1 амилоидоз (первичный) и АА амилоидоз (вторичный) может возникнуть на фоне следующих заболеваний:

• воспалительные процессы;
• болезни, которые не свойственные определённому климату;
• инфекционные заболевания (туберкулёз);
• все патологии, которые поражают костный мозг;
• хронические болезни суставов.

Стоит отметить и тот факт, что клетки амилоида могут подвергаться мутации в крови. Как следствие, данное нарушение может носить наследственный характер. Клетки амилоида не распадаются даже после смерти человека длительное время. Процесс может возникнуть в любом внутреннем органе.

Мнение врача:

Амилоидоз – это редкое заболевание, вызванное накоплением амилоида в тканях организма. Врачи отмечают, что диагностика амилоидоза может быть сложной из-за разнообразия его проявлений. Однако, современные методы исследования, такие как биопсия и биохимические анализы, позволяют более точно определить тип и степень заболевания. Лечение амилоидоза зависит от его формы и может включать химиотерапию, трансплантацию органов или симптоматическую терапию. Врачи призывают обращаться за медицинской помощью при любых подозрениях на амилоидоз, поскольку раннее обнаружение и лечение могут значительно улучшить прогноз заболевания.

Амилоидоз – причины, симптомы, диагностика, лечение, патология

Виды

Подтип А1 амилоидоз (первичный)

При первичной форме недуга в клетках тканей внутренних органов откладывается парапротеин. Это лёгкие цепи иммуноглобулинов. Этот процесс является необратимым и ведёт к неминуемому поражению внутренних органов. Как следствие, значительно снижается продолжительность жизни пациента.

Симптоматика зависит от того, какие именно органы поражены. Как правило, наблюдается следующее:

• слабость;
• быстрая утомляемость;
• увеличение лимфоузлов;
• нарушение в работе ЖКТ, сердца.

Окончательный диагноз можно поставить только после нескольких лабораторных и инструментальных исследований.

Подтип АА амилоидоз

Для данного подтипа характерно накопление в тканях сывороточных острофазных соединений белков. В отличие от формы AL, AA амилоидоз образуется вследствие перенесённых воспалительных процессов. В группу риска подпадают чаще всего мужчины от 40 лет. Что касается женщин, то их данная патология поражает гораздо реже.

При данной форме заболевания больше всего поражаются почки. У 10% процентов пациентов может наблюдаться нарушение в работе селезёнки и печени. И лишь у 3% возможны проблемы с сердцем. Обнаружить последнее можно только при проведении специального исследования — эхокардиографии. Практически всегда у трети пациентов через 5 лет начинает прогрессировать почечная недостаточность.

Интересные факты

1. Амилоидоз – редкое заболевание, поражающее различные органы и ткани человеческого организма. Оно связано с отложением амилоида – аномального белка, который накапливается в органах и тканях, приводя к их дисфункции.

2. Существует множество различных типов амилоидоза, которые классифицируются в зависимости от типа амилоида, отлагающегося в органах и тканях. Одними из наиболее распространенных являются: амилоидоз легких, амилоидоз почек, амилоидоз сердца и амилоидоз печени.

3. Лечение амилоидоза обычно направлено на сдерживание прогрессирования заболевания и улучшение функции пораженных органов. Оно может включать лекарственные препараты, такие как противовоспалительные средства, химиотерапевтические препараты или моноклональные антитела, а также специфические методы лечения, такие как переливание крови или трансплантация органа.

Амилоидоз

Общая клиническая картина

Как уже было сказано, патология может коснуться практически каждого внутреннего органа. Поэтому точного перечня симптомов на сегодня медицина выдать не может. Так как лечению А1 амилоидоз, так же как и тип АА амилоидоз полностью не поддаётся, терапия направлена на замедление развития патологического процесса в организме человека. Диагностика недуга должна проводиться исключительно специалистами, так как точный диагноз ставится на основе данных, полученных при помощи лабораторных анализов и инструментальных методов обследования. Помимо внутренних органов, А1 и АА амилоидоз может поражать даже участки кожного покрова человека.

Амилоидоз кожных покровов

Амилоидоз кожи проявляется в виде образования кровяных отёков вокруг глаз. В народе его часто называют как «эффект очков». Помимо этого, на коже можно наблюдать образование узлов, бляшек и папул. Такие образования чаще всего локализуются в области лобка, бёдер, подмышек. Кожные покровы в поражённой области могут быть бледными или с кровяным оттенком. На лице эти патологии практически никогда не наблюдаются, только при острой запущенной форме и ослабленной иммунной системе.

Различают три этапа течения болезни:

• первичный системный;
• местный лихеноидный;
• вторичный системный.

Симптоматика

Первичный системный амилоидоз встречается чаще всего у людей пожилого возраста. Симптомы заболевания выражены. Может набрякать язык, увеличиваться в объёмах в 3–4 раза. Ухудшается и общее состояние больного — наблюдается нестабильная температура, слабость, болевые ощущения в мышцах. Узелки могут группироваться, однако зуда или шелушения не наблюдается. Амилоидоз кожи на этой стадии может дополняться другими заболеваниями. Чаще всего это проблемы с почками.

Местный лихеноидный системный амилоидоз кожи напоминает лишай или нейродермит. Узелки могут располагаться так же, как и при первичной форме, однако наблюдается обильное шелушение. В некоторых случаях пациенты высказывают жалобы на сильный зуд.

Вторичный амилоидоз кожи, как правило, образуется вследствие другого кожного заболевания или ослабленной иммунной системы на фоне других хронических или воспалительных процессов. Дополнительные симптомы зависят уже от состояния здоровья пациента.

Амилоидоз кожи лечится несколько проще, чем амилоидоз почек или печени. В план лечения обязательно входит курс витаминов. Если наблюдается сильный зуд, то больному могут назначить специальные антисептики. Наиболее оптимистические прогнозы можно делать в том случае, если диагностируется местный тип патологии. В любом случае даже по окончании лечения длительное время нужно регулярно посещать дерматолога. Возможен рецидив заболевания.

Амилоидоз почек

Развитие данного недуга может произойти на фоне уже имеющихся хронических заболеваний в организме. Но также он может развиться и самостоятельно. Именно этот тип патологии считается клиницистами наиболее опасным. Практически во всех клинических случаях пациенты нуждаются в гемодиализе или трансплантации органа. К сожалению, в последние годы болезнь прогрессирует. Возможен и вторичный амилоидоз почек. Последнее возникает на фоне перенесённых острых воспалительных процессов, хронических заболеваний и острых инфекций. Наиболее часто амилоидоз почек встречается, если пациент болеет туберкулёзом лёгких.

Внешний вид больного с амилоидозом почек

Классификация патологии

В современной медицине применяют классификацию Серова. Согласно ей болезнь классифицируют так:

• идиопатический или первичный;
• наследственный;
• приобретённый;
• старческий;
• локальный.

Точного перечня симптомов нет. В этом случае применима общая симптоматика для первичной диагностики:

• недомогание;
• перепады температуры тела;
• отеки под глазами;
• снижение веса и перепады настроения.

К сожалению, амилоидоз почек практически не лечится. При правильных клинических мероприятиях возможно только поддержание жизнедеятельности больного.

Амилоидоз печени

Амилоидоз печени наблюдается довольно часто. Для этой формы патологии характерно увеличение и уплотнение печени. При этом при надавливании никаких болезненных ощущений не возникает. Довольно часто симптомы могут быть схожи с асцитом.

На начальной стадии амилоидоз печени проявляется в виде боли в правом подреберье и желтухой. На этом этапе возможно общее недомогание и слабая тошнота. Ввиду этого, данное состояние пациент часто путает с пищевым отравлением и не обращается к врачу. Довольно часто начальный амилоидоз печени переходит в хронический.

Амилоидоз сердца

Эта форма заболевания наиболее сложная из всех вышеперечисленных в плане диагностики. Амилоидоз сердца можно обнаружить только при проведении специального клинического исследования — эхокардиографии (ЭКГ).

Симптоматика:

• нарушение ритма (аритмия);
• устойчивая к лечению сердечная недостаточность;
• псевдоинфаркт.

Если лечение не начать своевременно, то в 95 процентах наблюдается летальный исход. Поэтому при первых симптомах следует незамедлительно обращаться к врачу.

Амилоидоз сердца

Амилоидоз кишечника и селезёнки

В более редких случаях недуг поражает кишечник и селезёнку. Нарушения белковых процессов в работе кишечника диагностировать намного сложнее, чем AL амилоидоз почек или печени. Симптомы недуга практически идентичны пищевому отравлению:

• тяжесть после приёма пищи;
• нарушение стула;
• общее недомогание;
• тупые боли в животе.

Весьма часто амилоидоз кишечника путают с кишечной непроходимостью и назначают операцию. Некоторые симптомы могут указывать на опухоль. То, что у больного амилоидоз кишечника, иногда обнаруживается только во время проведения операции. Временное улучшение пациента возможно, но, естественно, проблему это не решает. Диагностировать амилоидоз кишечника можно посредством нескольких клинических исследований.

Амилоидоз селезёнки образуется в результате отложения белка в её фолликулах. Как результат, поражённый орган увеличивается, становится более плотным.

Амилоидоз селезёнки протекает в двух стадиях:

• «саговая»;
• «сальная».

«Саговая» селезёнка

На этой стадии симптомов заболевания практически нет. Орган не увеличивается в размерах, нет каких-либо болезненных ощущений. Обнаружить нарушения можно только при сдаче анализов и проведении соответствующих обследований. Если своевременно начать лечение, то прогнозы по этому подтипу заболевания весьма прогрессивны.

«Сальная» селезёнка

На второй стадии орган становится больше в размерах, более уплотнённым и с «сальным» блеском. Добавляются симптомы общего недомогания, повышенной (37 градусов) температуры, возникают болезненные ощущения в области селезёнки. Лечение на данной стадии только одно – хирургическое вмешательство. Поражённый орган удаляется.

Опыт других людей

Амилоидоз – это редкое заболевание, вызванное накоплением амилоида в тканях организма. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, описывают его как сложное и вызывающее беспокойство. Они отмечают, что диагностика амилоидоза может быть сложной из-за его разнообразных симптомов. Важно обратить внимание на ранние признаки и обратиться к специалисту для своевременного диагноза и лечения.

Лечение

Если не наблюдается тяжёлой формы, то стационар не всегда нужен. Чаще всего, это домашний постельный режим. Что касается медикаментозной терапии, то её можно будет назначать только после того, как будет проведено несколько клинических исследований. Корректное лечение амилоидоза подразумевает и правильное питание.

Рекомендации по питанию:

• длительный приём в пищу печени;
• ограниченное потребление соли и белковой пищи;
• потребление витаминов (прописывает врач).

В некоторых случаях возможно удаление органа или трансплантация. Лечение амилоидоза не подразумевает полное освобождение от недуга. У лиц пожилого возраста (от 50 лет и старше) осложнения протекают гораздо сложнее, так как иммунная система уже не в состоянии переносить такое количество антибиотиков и препаратов. Подтип АА лечится гораздо сложнее, чем тип А1.

Успех от лечения недуга зависит от того, на какой стадии обратиться к врачу и начать лечение. Если полностью устранить фоновое заболевание, то симптоматика амилоидоза тоже может исчезнуть.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Амилоидоз» следует обращаться к доктору со специализациями: Нефролог, Терапевт. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Как проявляется амилоидоз?

Амилоидоз кишечника манифестирует тупой болью и тяжестью в животе, диареей или запорами, непроходимостью кишечника, вздутием живота. Поражение пищеварительной системы сопровождается увеличением языка, трудностями при глотании, отрыжкой, частой изжогой.

Сколько лет живут с амилоидозом?

Амилоидоз возникает вследствие различных заболеваний и обнаруживается только при цитологическом исследовании образцов ткани. Возможно лишь снятие симптомов амилоидоза, так как пациенты живут с данным заболеванием обычно только около 24 месяцев.

Как передается амилоидоз?

Семейный или наследственный амилоидоз почки передается по наследству. Он обусловлен генетическим дефектом образования белков в организме. Старческий амилоидоз почек возникает в пожилом возрасте. Природа развития локального амилоидоза почек пока не ясна.

Какие органы поражает амилоидоз?

Амилоидозом называют системное заболевание, при котором в различных органах и тканях происходит отложение особого гликопротеида амилоида. Чаще всего при данной патологии поражаются почки, органы пищеварения, сердце, кожа, опорно-двигательная система.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых признаках амилоидоза, таких как нарушения работы сердца, появление отеков, нарушения работы почек или печени.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о методах лечения амилоидоза и обсудите с врачом возможные варианты лечения и поддерживающей терапии.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая здоровое питание, физическую активность и отказ от вредных привычек, чтобы улучшить качество жизни при амилоидозе.