Мастоцитоз

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Мнение врача:

Мастоцитоз – это редкое заболевание, вызванное избыточным размножением мастоцитов в тканях организма. Врачи отмечают, что мастоцитоз может проявляться различными симптомами, включая кожные высыпания, зуд, расширение печени и селезенки, а также аллергические реакции. Диагностика этого заболевания требует комплексного подхода и может включать биопсию, кровные тесты и обследование органов. Лечение мастоцитоза зависит от формы заболевания и может включать применение лекарств, хирургическое вмешательство и другие методы, разработанные для улучшения качества жизни пациентов.

МАСТОЦИТОЗ (лекция для врачей!)

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

• тучноклеточный– злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
• агрессивный– провоцирует органную дисфункцию;
• ассоциированный с другими патологиямигематологического характера;
• безболезненный.

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

• узловой– характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
• мастоцитома– поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
• телеагиоэктазийный– чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
• макуло-папулезный– при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
• диффузный– отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Интересные факты

1. Мастоцитоз – это редкое заболевание, которое характеризуется скоплением мастоцитов в различных тканях и органах. Мастоциты – это клетки, которые играют важную роль в иммунной системе организма, они выделяют различные биологически активные вещества, такие как гистамин, гепарин и триптаза.
2. Мастоцитоз может быть как системным, так и кожным. Системный мастоцитоз поражает различные органы и системы организма, такие как костный мозг, печень, селезенку, кожу и желудочно-кишечный тракт. Кожный мастоцитоз поражает только кожу.
3. Мастоцитоз может проявляться различными симптомами, такими как зуд, покраснение и отечность кожи, сыпь, крапивница, тошнота, рвота, диарея, боль в животе, увеличение селезенки и печени, снижение веса, анемия, тромбоцитопения и лейкопения.

11. Кожные проявления мастоцитоза. Алгоритм диагностики и терапии. П.М. Пятилова

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

• образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
• цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
• зуд в месте высыпаний;
• периодически поднимается температура тела;
• пониженное артериальное давление;
• учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

• тошнота, рвота;
• боли в животе;
• диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
• ухудшение аппетита;
• потеря веса;
• отрыжка с неприятным запахом;
• бледность кожных покровов;
• слабость, пониженная работоспособность.

Симптомы мастоцитоза

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

• увеличение органа в размерах;
• ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
• ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
• снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
• повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
• учащённый пульс;
• частый стоматит, образование язвочек на стопах, реже руках;
• боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
• повышенная температура тела;
• сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики остеопороза (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

• увеличение в размерах печени;
• ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
• повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
• нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
• живот может увеличиваться в размерах;
• резкая потеря веса, без видимой на то причины;
• горечь во рту, неприятная отрыжка;
• общая слабость, недомогание;
• на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
• отёчность ног, лица;
• кожный зуд;
• сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

• частые головные боли, без видимой на то причины;
• головокружение;
• нарушение двигательной и речевой функции;
• тошнота, иногда со рвотой;
• нарушение цикла сна;
• раздражительность, резкие перепады настроения;
• ухудшение памяти;
• кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Опыт других людей

Мастоцитоз – это редкое заболевание, вызванное избыточным накоплением мастоцитов в тканях организма. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием, отмечают его разнообразные проявления. Некоторые описывают сильные аллергические реакции, зуд, отеки, а также проблемы с пищеварением. Другие отмечают усталость, слабость и боли в различных частях тела. Важно помнить, что каждый случай уникален, и лечение требует индивидуального подхода.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

• как давно начали проявляться первые признаки;
• какие симптомы присутствуют;
• личный и семейный анамнез больного;
• наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
• принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

• биопсия кожных элементов для последующего гистологического исследования;

клинический и развёрнутый биохимический анализ крови; анализ крови на онкомаркеры; УЗИ органов брюшной полости; рентгенологическое исследование внутренних органов; КТ кости.

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

• пигментные невусы;
• дерматофиброма;
• пузырчатка новорождённых при симптоматике у детей до года;
• врождённая форма пойкилодермии Ротмунда-Томсона;
• лимфома;
• гемангиома;
• лимфогранулематоз.

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур.  Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

• противоаллергические;
• ингибиторы серотонина;
• хлоргидрат ципрогептадина;
• нестероидные противовоспалительные;
• цитостатики;
• кортикостероиды;
• антигистаминные;
• ПУВА-терапия.

ПУВА-терапия

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

Читать нас на Яндекс.Дзен

Джозеф Аддисон

При помощи физических упражнений и воздержанности большая часть людей может обойтись без медицины.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Мастоцитоз» следует обращаться к доктору со специализацией: Дерматолог. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Чем опасен мастоцитоз?

Системный мастоцитоз может затронуть костный мозг, кроме того, до 30% взрослых с системным мастоцитозом заболевают раком, особенно миелоидным лейкозом

Как выглядит мастоцитоз?

Пигментная крапивница, или кожный мастоцитоз, — заболевание кожи, при котором на ней появляются темные и зудящие участки. Такая крапивница развивается из-за того, что в коже накапливаются тучные клетки, это клетки местного иммунитета. Они выделяют вещества, вызывающие воспаление в тканях.

Как определить мастоцитоз?

гистологическое исследование,биопсию пораженных тканей,биохимический анализ мочи,ультразвуковое обследование органов брюшной полости,рентген,компьютерную томографию,сцинтиграфию костей.

Чем лечат мастоцитоз?

Пациенту могут быть назначены антигистаминные препараты, аспирин, ингибиторы протонной помпы, стабилизаторы мембран тучных клеток и другие препараты, воздействующие на вещества, выделяемые тучными клетками (кортикостероиды, антагонисты лейкотриенов).

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу для получения точного диагноза и назначения лечения. Мастоцитоз может проявляться различными симптомами, поэтому важно получить профессиональную консультацию.

СОВЕТ №2

Изучите возможные триггеры и избегайте их. Некоторые люди с мастоцитозом реагируют на определенные пищевые продукты, лекарства или физические воздействия. Понимание и предотвращение контакта с триггерами может улучшить качество жизни.

СОВЕТ №3

Исследуйте методы управления стрессом. Стресс может усиливать симптомы мастоцитоза, поэтому важно научиться эффективно управлять им с помощью релаксации, медитации или других техник.