Гепатобластома

Гепатобластома считается довольно редким заболеванием, для которого характерно формирование злокачественной низкодифференцированной опухоли в печени. Примечательно, что болезнь встречается только у детей в возрасте до 5 лет и часто обнаруживается на первом году жизни.

Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.

Провокаторами могут выступать врожденные проблемы с метаболизмом, глистные или паразитарные инвазии, цирроз, вирусное поражение печени или иные дефекты органа.

Клиника неспецифична — увеличение размеров передней стенки брюшной полости, появление хорошо пальпируемого образования в области под правыми ребрами, болевой синдром, тошнота и отвращение к пище.

Такая патология печени у детей диагностируется при помощи инструментальных обследований. Процесс диагностирования включает лабораторные тесты и манипуляции, проводимые детским гастроэнтерологом.

Лечение заключается только в хирургическом иссечении. При необходимости обращаются к химиотерапии. Крайне редко показана пересадка донорской печени.

Согласно международному классификатору болезней десятого пересмотра, заболевание обладает отдельным значением. Гепатобластома по МКБ-10 имеет код С22.2.

Этиология

Точные причины, вызывающие процесс, когда формируется гепатобластома у детей, остаются невыясненными. Однако клиницисты считают, что к наиболее вероятным негативным факторам относятся:

• отягощенная наследственность;
• цирроз печени;
• протекание гепатита В в новорожденном возрасте;
• глистные или паразитарные инвазии;
• семейный полипоз толстой кишки;
• врожденные аномалии;
• болезни обмена веществ;
• наследственная форма тирозинемии;
• алкогольный синдром у ребенка;
• гликогеновая болезнь 1 типа;
• присутствие в рационе ребенка и матери, которая кормит грудью, таких веществ, как нитрозамины и афлатоксины;
• присутствие злокачественных новообразований в почках;
• порфирия;
• нарушение обмена железа;
• болезнь Вильсона-Коновалова;
• использование будущей матерью комбинированных оральных контрацептивов;
• синдром Беквита-Видемана;
• гемигипертрофия.

Бывает, что гепатобластома у ребенка сочетается с нефробластомами (поражаются почки).

Мнение врачей:

Гепатобластома – это редкий вид злокачественной опухоли печени, который чаще всего встречается у детей. Врачи отмечают, что раннее обнаружение этого заболевания играет решающую роль в успешном лечении. Хирургическое удаление опухоли остается основным методом лечения гепатобластомы, однако в некоторых случаях может потребоваться комбинированное лечение, включающее химиотерапию и лучевую терапию. Важно подчеркнуть, что регулярное наблюдение и контроль за состоянием пациента после лечения имеет большое значение для предотвращения рецидивов и обеспечения благоприятного прогноза.

Гепатобластома без химиотерапии. Детские онкологи НМИЦ Блохина применяют щадящую методику лечения

Классификация

Специалисты из области гастроэнтерологии выделяют несколько типов опухоли, которые отличаются по морфологическому значению:

• эпителиальные новообразования — отличаются присутствием эмбриональных, мелкоклеточных и фетальных недифференцированных структур;
• смешанные образования — могут содержать одновременно несколько типов гепатоцитов, компоненты мезенхимы, островки железистого или многослойного эпителия, частички поперечнополосатой мышечной ткани и меланинсодержащие клетки.

Существует разделение в зависимости от стадии протекания заболевания:

• 1 степень — новообразование не определяется даже при помощи инструментальных процедур, а метастазы отсутствуют;
• 2 степень — гепатобластома обладает небольшими объемами (не более 5 сантиметров), но признаков метастазирования не наблюдается;
• 3 степень — протекает в нескольких вариантах: 3А — образование не превышает размеров в 5 сантиметров и не дает метастазов, 3В — объемы не отличаются, но наблюдается развитие регионарного метастазирования;
• 4 степень — обладает несколькими формами: 4А — диаметр опухоли превышает 5 сантиметров, происходит ее прорастание в близлежащие структуры (поджелудочная железа, желудок, брюшина и плевра), в наличии регионарные очаги метастазирования, 4В — размер новообразования любой, отмечаются отдаленные метастазы при возможном отсутствии регионарных.

В зависимости от стадии протекания патологии на момент диагностирования и начала лечения будет зависеть прогноз на выживаемость.

Симптоматика

Рак не обладает специфическими и ярко выраженными клиническими проявлениями. Трудность диагностирования заключается и в том, что патология поражает маленьких детей, которые не могут словами описать, что именно их тревожит.

Родителям следует обратить внимание на следующие внешние признаки, которыми представлена гепатобластома:

• увеличение объемов брюшины — симптом «головы медузы»;
• появление уплотнения различных объемов с локализацией в проекции больного органа — в области под правыми ребрами;
• бледность или желтушность кожных покровов;
• повышение температуры тела до 39 градусов;
• общая слабость и разбитость;
• отвращение к пище;
• резкое снижение массы тела;
• приобретение слизистыми оболочками и склерами глаз желтого оттенка;
• болевой синдром различной степени выраженности;
• практически постоянная плаксивость у грудничков;
• раннее половое созревание у детей: патологические ткани выделяют специфическую гормональную субстанцию — хорионический гонадотропин, который считается гормоном беременности;
• потемнение урины и осветление каловых масс.

Это быстрорастущая опухоль с высокой вероятностью метастазирования. Происходит такой процесс гематогенным путем и часто поражает следующие органы:

• головной мозг;
• легкие;
• костная система;
• брюшина.

В зависимости от вовлечения в патологию того или иного органа у ребенка будет выражаться дополнительная симптоматика.

Гепатобластома, фетальный подтип

Опыт других людей

Гепатобластома – злокачественная опухоль печени, чаще всего диагностируемая у детей. Люди, столкнувшиеся с этим диагнозом, отмечают сложность и страх перед лечением, но в то же время высокий уровень эффективности современных методов борьбы с опухолью. Родители пациентов выражают благодарность медицинским специалистам за профессионализм и заботу. Выживаемость при гепатобластоме зависит от стадии заболевания, однако многие примеры свидетельствуют о том, что с поддержкой близких и квалифицированным лечением можно преодолеть этот нелегкий путь и вернуться к полноценной жизни.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, необходим широкий спектр инструментальных обследований. Первый шаг диагностирования в обязательном порядке должен включать манипуляции, проводимые лично детским гастроэнтерологом:

• изучение семейного анамнеза;
• ознакомление с историей болезни ребенка;
• сбор и анализ жизненного анамнеза;
• измерение температурных показателей;
• глубокая пальпация и перкуссия передней стенки брюшной полости — особое внимание клиницист уделяет зоне правого подреберья;
• детальный опрос родителей — для выяснения первого времени возникновения и степени выраженности клинических проявлений, что укажет на тяжесть течения заболевания.

Среди лабораторных исследований стоит выделить лишь такие:

• общеклинический анализ крови;
• биохимия крови;
• печеночные пробы;
• анализ крови на онкологические маркеры;
• микроскопическое изучение биоптата.

С точностью поставить диагноз «гепатобластома» помогут следующие инструментальные процедуры:

• рентгенография грудины;
• ультрасонография больного органа и брюшной полости;
• КТ и МРТ;
• ангиография;
• радиоизотопное сканирование печени — основной способ определить, какое лечение будет наиболее эффективным в конкретном случае;
• биопсия.

Биопсия печени

Необходима дифференциация такого новообразования от следующих проблем:

• опухоль Вильмса;
• нейробластома надпочечника;
• метастазирование рака иной локализации в печень;
• кистоподобное расширение желчного протока;
• псевдокиста поджелудочной железы.

Лечение

В терапии принимают участие такие специалисты:

• онколог;
• хирург;
• гастроэнтеролог;
• гепатолог.

Лечение проводят только хирургическим путем — операция может быть выполнена несколькими способами:

• частичная гепатэктомия — удалению подлежат одна или несколько долей поврежденного органа;
• лобэктомия;
• гемигепатэктомия.

Печень обладает высоким регенеративным потенциалом — после частичной резекции может быть полностью удалена.

В тяжелых случаях показана предоперационная и послеоперационная химиотерапия.

Крайне редко клиницисты полностью удаляют печень — пациентам назначают гемодиализ до тех пор, пока не будет найден подходящий по многим параметрам донор для трансплантации.

В качестве паллиативной терапевтической методики, направленной на улучшение состояния маленького пациента, применяют лучевую терапию, которая в некоторых случаях необходима во время послеоперационного восстановления.

После терапии ребенок должен находиться под наблюдением гастроэнтеролога, гепатолога и онколога, регулярно проходить лабораторно-инструментальное обследование.

Профилактика и прогноз

В полной мере предупредить формирование новообразования не представляется возможным, но снизить вероятность возникновения рака можно при помощи соблюдения нескольких несложных правил.

Предупреждающие меры профилактики:

• адекватное ведение беременности;
• здоровое и сбалансированное питание;
• консультирование пары, решившей завести ребенка, у специалиста по генетике, который может высчитать вероятность появления малыша на свет с подобным диагнозом;
• раннее выявление и полноценное устранение всех патологических этиологических факторов, которые могут привести к развитию гепатобластомы;
• регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Гепатобластома имеет неоднозначный прогноз, который полностью зависит от стадии протекания болезни на момент диагностирования. Исход обуславливается и такими факторами:

• наследственность;
• возрастная категория;
• радикальность врачебного вмешательства;
• степень восприимчивости организма к терапии.

Только ранняя диагностика увеличивает шансы на полное излечение.

Что касается выживаемости в течение 2,5 лет после осуществления операции, при опухоли 1 степени такой показатель достигает 90 %, а при 4 степени — менее 30 %.

К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Гепатобластома» следует обращаться к доктору со специализациями: Гастроэнтеролог, Онколог, Педиатр. Заболевания со схожими симптомами:

Частые вопросы

Можно ли вылечить Гепатобластома?

Гепатобластома – раковая опухоль печени. Она относится к самым распространенным первичным злокачественным поражениям печени у детей. Болезнь диагностируют в течение первых 3 лет жизни. 8 из 10 онкобольных современные методы лечения дают возможность полностью избавить от недуга.

Как быстро развивается рак печени?

Нужно отметить, что эти проявления напрямую зависят от стадии рака печени, но, учитывая, что первичный рак развивается и прогрессирует быстро, то уже через 2-3 недели при пальпации отчетливо ощущаются изменения размеров и поверхности печени, в отдельных случаях, даже можно прощупать опухолевый узел.

Как называется доброкачественная опухоль в печени?

Гемангиому печени относят к самым распространенным доброкачественным новообразованиям печени (встречается у 5% населения). Это сосудистая опухоль, которая исходит из эндотелия. Чаще возникает у женщин, чем у мужчин. Также гемангиома нередко поражает печень новорожденных и маленьких детей.

В каком возрасте может быть рак печени?

Рак печени преимущественно возникает в зрелом и пожилом возрасте (после 50 лет). Мужчины подвержены этому виду рака чаще, чем женщины.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на гепатобластому обратитесь к врачу для проведения диагностики и назначения лечения. Раннее обращение увеличит шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Изучите информацию о гепатобластоме, чтобы понимать особенности заболевания, методы диагностики и лечения. Образованный пациент способен принимать более обоснованные решения вместе с врачом.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни, ведите активный образ жизни, соблюдайте правильное питание и регулярно проходите медицинские осмотры. Это поможет снизить риск развития опасных заболеваний, включая гепатобластому.