Экстрофия мочевого пузыря – это нарушение внутриутробного развития ребенка, при котором мочевой пузырь располагается вне брюшной полости, а также наблюдается отсутствие передней стенки мочевого пузыря и стенки брюшной полости. При этом выделяется моча наружу, чаще всего в комплексе с расщеплением мочеточника. Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), экстрофия мочевого пузыря имеет код Q64.1.
Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обращайтесь к врачу.
Экстрофия мочевого пузыря у детей – самая частая аномалия развития мочеполовой системы. Частота среди новорожденных – 1 на 30-40 тысяч – примерно пятая часть имеет сочетанные пороки. Чаще встречается у мальчиков – примерно 1: 2-3. Лечением такого недуга занимаются педиатры, хирурги, анестезиологи, невропатологи, неонатологи. Заболевание энергоемкое, длительное: ребенок нуждается в реабилитации.
Этиология
Клиницисты выделяют следующие причины развития экстрофии:
- гормональные нарушения во время беременности;
- внутриутробные инфекции, TORCH;
- курение, алкоголь, наркотические вещества, медицинские препараты в неограниченном количестве во время беременности.
Закладка и развитие мочеполовой системы происходит в 1 триместре беременности – до 6 недель, и зачастую женщина даже не догадывается о беременности, поэтому такой период очень опасен. Это применимо не только к экстрофии, но и к другим порокам развития. Нужно сказать, что причиной также является неправильное формирование клоаки, вследствие чего мочевой пузырь не может завершить свое развитие, и орган находится за пределами брюшной полости.
Мнение врачей:
Экстрофия мочевого пузыря – это редкое врожденное заболевание, при котором стенки мочевого пузыря не закрываются полностью в процессе развития плода, что приводит к его частичному или полному выворачиванию наружу через переднюю брюшную стенку. Врачи отмечают, что данное состояние требует хирургического вмешательства в раннем детском возрасте для исправления дефекта и восстановления нормальной анатомии органов мочеполовой системы. Оперативное лечение экстрофии мочевого пузыря позволяет предотвратить возможные осложнения, такие как инфекции мочевыводящих путей и нарушения функции мочеиспускания. Важно обратиться к специалистам для своевременной диагностики и назначения необходимого лечения.
Классификация
Выделяют следующие формы развития данной патологии:
- неполное расщепление стенки мочевого пузыря;
- полная экстрофия;
- расщепление прямых мышц живота и лонного сочленения, которые закрыты кожей;
- расщепление только симфиза, закрытого кожей;
- тотальная экстрофия клоаки, вплоть до ануса;
Определение типа заболевания осуществляется диагностическими методами.
Симптомы
Первые признаки экстрофии можно заметить уже во время проведения УЗИ, но точно можно определить только после рождения ребенка:
- наличие красной оболочки мочевого пузыря в нижнем отделе брюшной стенки;
- внизу такого образования присутствует уретральное отверстие, из которого струится моча;
- часто экстрофия мочевого пузыря сопровождается аномалиями развития мочеточников, эписпадией уретры.
Экстрофия мочевого пузыря также может сопровождаться крипторхизмом, отсутствием пупка, расхождением прямых мышц живота, увеличением роста слизистой оболочки мочевого пузыря, образованием различных опухолей.
После рождения лечение зачастую не проводится, поэтому через некоторое время отмечаются размягчения (мацерации) в окружающих тканях из-за воздействия на них солей мочевой кислоты. Также часто присоединяется расщепление лобкового симфиза, что становится причиной неправильного функционирования мышц тазового дна и аноректального канала. Поэтому клиническая картина дополняется нарушением функционирования сфинктеров, в том числе анального.
Читайте также:
Опыт других людей
Экстрофия мочевого пузыря – редкое врожденное заболевание, вызывающее выступление части пузыря через переднюю брюшную стенку. Люди, столкнувшиеся с этим состоянием, отмечают его сложность и влияние на качество жизни. Они описывают постоянные проблемы с мочеиспусканием, частые инфекции мочевыводящих путей и социальные трудности из-за особенностей внешнего вида. Большинство пациентов нуждаются в хирургическом лечении сразу после рождения и последующем длительном наблюдении специалистов. Несмотря на все трудности, люди с экстрофией мочевого пузыря находят поддержку в сообществе единомышленников и стремятся преодолевать препятствия, сохраняя оптимизм и надежду на лучшее.
Диагностика
Предположить развитие такой патологии можно при проведении ультразвуковой диагностики во время вынашивания ребенка. Чаще всего именно во время такого исследования замечают признаки врожденного порока, но на деле точный диагноз может поставить педиатр и хирург практически сразу после рождения малыша. Перинатальная диагностика проводится на 12, 21, 28 неделе беременности, при этом есть риск не заметить патологию во время обследования.
Дополнительно используют такие специфические методы исследования, как:
- рентгенография органов брюшной полости;
- экскреторная урография;
- УЗИ органов мочевыделительной системы и брюшной полости;
- КТ органов брюшной полости;
- сцинтиграфия.
Рентген органов брюшной полости
Такое обилие методов исследования поможет точно определить степень поражения и метод лечения патологии.
Лечение
Основным и единственным методом терапии является операция. Нужно понимать, что задержка будет причиной развития осложнений, таких как восходящая инфекция мочевыводящих путей, гнойное поражение, образование мацераций, а при неправильном уходе и некрозов. Возможны даже сепсис и летальный исход. Врачи-педиатры вместе с хирургами рекомендуют проводить оперативное вмешательство до трех месяцев, чтобы не было потом нарушений в развитии органов брюшной полости, ведь на первом году жизни ребенок растет очень активно, и формируется основа для дальнейшего роста всех органов и систем.
Когда дефект передней стенки живота небольшой (несколько сантиметров), то можно применить реконструктивную операцию, используя аутотрансплантацию:
- берут кожный лоскут самого ребенка;
- соединяется лобковый симфиз с помощью специальной пластины;
- в случае если не удается получить собственную ткань ребенка, тогда используют искусственные материалы.
Применение таких материалов оправдано хорошей защитной функцией стенок мочевого пузыря: не дают проникнуть инфекции, механическая защита, помогают в работе детрузора. Существует риск отторжения чужеродных тканей, поэтому преимущество находится на стороне аутотканей, но при необходимости применяют гормональные препараты (Дексаметазон и Преднизолон). Конечно, такие гормоны имеют побочные действия в виде снижения иммунитета, возникновения синдрома отмены.
Обязательно вводят антибактериальные препараты: выбирают среди аминогликозидов, фторхинолонов, а на первом месте – цефалоспорины. После операции необходимо помнить о температурном режиме, так как у новорожденных несовершенный механизм терморегуляции. Хотя операции и считаются эффективными, но все же бывают случаи, когда эффект остается не таким, как хотелось бы, поэтому есть еще операции резерва – пересадки устьев мочеточника в кишечник.
-
Читайте также:
Операбельное вмешательство по такому принципу проходит в несколько этапов.
После экстрофии надо придерживаться некоторых рекомендаций:
- диетическое питание;
- употребление достаточного количества воды;
- динамическое наблюдение у педиатра;
- запрет на вредные привычки.
В какой бы степени ни протекала экстрофия мочевого пузыря, но при хорошем лечении и достаточном уходе возможно полное устранение патологического процесса – ребенок будет вести полноценную жизнь, и на репродуктивной функции это не скажется.
К какому врачу обратиться С подозрением на заболевание или состояние «Экстрофия мочевого пузыря» следует обращаться к доктору со специализациями: Неонатолог, Педиатр, Хирург. Заболевания со схожими симптомами:
Частые вопросы
Что такое Экстрофия клоаки?
Клоакальная экстрофия (КЭ) — тяжёлый врождённый дефект, при котором обнажается большая часть органов брюшной полости (мочевого пузыря и кишечника). Часто вызывает расщепление мочевого пузыря, половых органов и заднего прохода.
Каковы клинические проявления Экстрофии мочевого пузыря у детей старше года?
Отсутствие передней брюшной стенки внизу живота,Отсутствие передней стенки мочевого пузыря,Половой член не имеет уретры или она расщеплена,Головка полового члена расщеплена у мальчиков и расщеплен клитор у девочек,Кавернозные тела полового члена расщеплены и укорочены,Ещё
Что такое нейрогенный мочевой пузырь?
Нейрогенный мочевой пузырь – это дисфункция мочевого пузыря (вялость или спастичность), вызванная нейрогенным повреждением. Возможные симптомы: недержание мочи вследствие переполнения мочевого пузыря, учащенное мочеиспускание, императивные позывы к мочеиспусканию, острое недержание мочи и задержка мочи.
Что такое мочевой пузырь?
Мочевой пузырь полый мышечный орган мочевыделительной системы, расположенный в полости малого таза. Он выполняет две функции: накопления и выведения мочи наружу. Благодаря эластичной структуре своих стенок, мочевой пузырь может растягиваться и вмещать до 400–700 мл мочи, а иногда и до 1500–2000 мл.
-
Читайте также:
Полезные советы
СОВЕТ №1
При обнаружении симптомов экстрофии мочевого пузыря обратитесь к специалисту – урологу или педиатру для проведения диагностики и назначения лечения.
СОВЕТ №2
Поддерживайте регулярное мочеиспускание, следите за состоянием кожи в области мочеиспускательного канала и мочевого пузыря, чтобы предотвратить раздражение и инфекции.
СОВЕТ №3
Следуйте рекомендациям врача по ношению специальных устройств (например, катетеров) для улучшения качества жизни и предотвращения осложнений.
Загрузка...
